Kannibalisme og prionsygdomme: Forståelse af CJD, Kuru og faren ved forbrug af humant væv

Prioner: Den ukonventionelle infektionsagent

Prioner (PrP^Sc) er fejlfoldede isoformer af det normale cellulære prionprotein (PrP^C). De forplanter sig ved at templatemisfolde det indfødte PrP^C, hvilket fører til progressiv neurodegeneration. Kritisk er prioner højt modstandsdygtige over for standardsteriliseringsmetoder – herunder varme, stråling, formalin og proteaser.

Creutzfeldt-Jakob sygdom (CJD)

• Sporadisk (sCJD): Udgør ~85 % af tilfælde; opstår fra spontan misfoldning; typisk debut omkring 65 års alder; præsenterer med hurtigt progressiv demens, myoklonus og ataksi; død normalt inden for måneder.
• Genetisk (gCJD): Forårsaget af PRNP-mutationer (f.eks. E200K, V210I); autosomalt dominant arv.
• Iatrogen: Overført via kontaminerede neurokirurgiske instrumenter, hornhindetransplantationer, humant væksthormon eller dura mater-transplantationer.
• Variant CJD (vCJD): Opnås ved forbrug af BSE-kontamineret oksekød ("galde ko-sygdom"); yngre debut, fremtrædende psykiatrisk prodrom, længere klinisk forløb.

Kuru: Den kannibalisme-relaterede prionsygdom

Kuru var endemisk blandt Fore-folket på Papua Ny Guinea på grund af ritualistisk begravelseskannibalisme – specifikt forbrug af hjernevæv. Incidens kulminerede i 1950'erne-60'erne og faldt, efter praksisen ophørte. Inkubationstiden kan overstige 50 år. Kliniske træk inkluderer cerebellær ataksi, tremor og demens. Carleton Gajdusek modtog Nobelprisen i 1976 for at demonstrere dens smittsomme overførlighed.

Yderligere risici ved forbrug af humant væv

• Overførsel af andre patogener (hepatitis-virusser, HIV, parasitter) – men prioner er unikke ved deres uomvendelighed og extreme modstand mod inaktivering.
• Der findes ingen effektiv behandling mod nogen prionsygdom.

Modern kontekst

Kannibalisme er utrolig sjælden i dag. Nuværende prionrisiko er primært iatrogen (kirurgiske instrumenter) eller dietær (vCJD – nu i stor grad kontrolleret ved foderforbud, fjernelse af specificeret risikomateriale og overvågning).