Trakea-øsofagus-fistula (TEF) & øsofagusatresi: Forståelse af behandlingsmuligheder

Hvad er TEF og øsofagusatresi?

Trakea-øsofagus-fistula (TEF) er en medfødt fejl, hvor den øvre del af øsofagen (sløjfe tarmen), en del af kroppens fordøjelsesorganer, forbinder til trakea (vindpiben) i stedet for den nedre øsofagus og mave. Det er typisk en del af en større medfødt fejl kaldet øsofagusatresi, defineret ved adskillelse af den øvre og nedre øsofagus. Omtrent 1 ud af 4.000 nyfødte i USA har en eller begge tilstande. TEF og øsofagusatresi er livstruende, og øjeblikkelig kirurgi er standardbehandlingen.

Udvikling i fosterlivet

Meget tidligt i fosterudviklingen danner øsofagus og trakea et enkelt rør inde i halsen og torsoen. Normalt, en til to måneder efter befrugtningen, udvikler en væg sig mellem de to, hvilket fører til yderligere udvikling af systemerne til spising og åndedræt. Hos foster med TEF eller øsofagusatresi sker denne adskillelse aldrig fuldt ud, hvilket fører til problemer kort efter fødselen. Forbindelsen mellem øsofagus og trakea tillader en direkte vej for at ånde spyt eller andre væsker ind i lungerne (aspiration), hvilket medfører risiko for kvalme eller udvikling af lungebetændelse. Adskillelsen af den øvre og nedre øsofagus skaber yderligere problemer og kan gøre det umuligt for et barn at sluge eller fordøje mad.

Symptomer

Selvom TEF og øsofagusatresi er medfødte fejl, er de ikke arvelige lidelser. Alligevel ser børn med visse hjertedefekter, nyredefekter, urinvejsdefekter, muskel- og skeletdefekter ud for en øget risiko for øsofagusproblemer. Tegn på problemer omfatter åndedrætsvanskeligheder, kvalme eller hoste under fodring, opkastning, hvid skum i munden, opblåst maven og blå hud, især under fodring. Hvis dit barn oplever nogen af disse symptomer, kontakt din læge med det samme. Mens sådanne vanskeligheder kan indikere andre problemer, gør alvorligheden af TEF hurtig diagnostik nødvendig.

Diagnostik og kirurgi

Hvis dit barn har TEF eller øsofagusatresi, vil din læge sandsynligvis indlægge det direkte på en neonatal intensivafdeling. Der vil en IV bruges til fodring. I nogle tilfælde anvendes en respirator til at assistere åndedræt, og suge af fordøjelsesvæsker væk fra lungerne kan også være nødvendigt. Hvis dit barn er født for tidligt eller har lav vægt, kan din læge holde det på intensivafdeling indtil vægtøgning eller vækst gør kirurgi sikrere. I disse tilfælde indsætter læger typisk et midlertidigt rør for at tillade fodring direkte i maven.

Under kirurgien vil lægerne lave et åbning mellem ribbenene for at nå den abnorme forbindelse (fistula). De vil derefter adskille øsofagus og trakea, og derefter forbinde dem tilbage på deres korrekte steder. I nogle situationer, hvor øsofagusatresi også er til stede, er den øvre og nedre del af øsofagus for langt fra hinanden til at kunne forbinde nemt. I så fald vil din læge bruge et midlertidigt rør til fodring og udføre en senere kirurgi for at forbinde øsofagusen.

Efterpleje

Efter kirurgi kan dit barn have visse komplikationer, herunder madlækage fra operationsstedet, genopståelse af fistula, kollapsede lunge eller abnorm forsnævring af øsofagus eller trakea. Fordøjelsesrefluks fra maven til øsofagusen er også muligt. Din læge vil overvåge disse tilstande og foretage korrigerende tiltag, hvis nødvendigt.