Idiopatisk hypersomni: Forståelse af overdreven dags søvnighed

Hvad er idiopatisk hypersomni?

Primær CNS hypersomni, i dag kendt som idiopatisk hypersomni, er en sjælden tilstand, der karakteriseres ved overdreven dags søvnighed. Begrebet "idiopatisk" angiver, at årsagen til tilstanden er ukendt. Det betragtes som en centralnervesystemlidelse, hvor lidelsesrammen har forlængede episoder af non-REM (rapid eye movement) søvn.

Symptomer

Det primære symptom ved idiopatisk hypersomni er overdreven søvnighed, der er alvorlig nok til at forstyrre dagligdagen. Liderne sover generelt længe om natten, nogle gange op til 18 timer, men vågner uopfrisket og kan være irriterbare eller aggressive. Lusen er almindelig, men er heller ikke effektiv i at reducere søvnigheden. I ekstreme tilfælde viser patienter forvirring, desorientering, dårlig motorisk koordinering og "søvndrukkenhed", en tilstand mellem søvn og vågen.

Optræden

Idiopatisk hypersomni opleves normalt første gang i adolescens eller tidlig voksenalder. En lille andel patienter har en familiehistorie af tilstanden, og andre har haft en viralsygdom som mononukleose, hepatit eller viral lungebetændelse umiddelbart før debuten af idiopatisk hypersomni. For de fleste patienter findes der hverken familiehistorie eller viral infektion knyttet til diagnosen.

Diagnostik

Fordi andre tilstande har symptomer, der ligner idiopatisk hypersomni, er diagnostik ved eksklusion, hvilket betyder, at andre sygdomme udelukkes for at komme frem til diagnosen. Læger skal forstå patientens søvnmønstre, og meget ofte vil et ophold over nat på en søvnklinik være nødvendigt for at bekræfte diagnosen. Den tilstand, der oftest forveksles med idiopatisk hypersomni, er narkolepsi, men de vigtigste forskelle er, at patienter med idiopatisk hypersomni ikke har kataplexi (pludselig tab af muskeltonus) eller nattetidssøvnforstyrrelser.

Forekomst

Det er vanskeligt at estimere hyppigheden af idiopatisk hypersomni. Der findes ingen biologiske markører, og diagnostik er kompliceret, fordi de samme symptomer også er forbundet andre søvnsygdomme, som narkolepsi og søvnapnø.

Behandling

Behandling af idiopatisk hypersomni starter med at adressere adfærd og livsstilsfaktorer, der kan påvirke søvn. Patienter instrueres i at opretholde en regelmæssig søvntidsplan, undgå for lidt tid i seng om natten, og undgå alkohol og medicin, der kan påvirke søvn. Da disse tiltag generelt ikke er tilstrækkelige til at adressere problemet, udskrives de fleste lidende også medicin for at håndtere deres søvnighed. Det mest almindelige brugte lægemiddel er modafinil (Provigil), et ikke-afhængighedsskabende stimulans. Ritalin og andre midler, der stimulerer centralnervesystemet, bruges også.

Prognose

Idiopatisk hypersomni er en kronisk, livslang tilstand, som patienter typisk ikke genopretter fra. Forbedring er også usædvanlig, og sygdommen har tendens til at forblive i samme form og på samme alvorlighedsgrad over tid.