Guillain-Barré syndrom: Symptomer, årsager, behandling (IVIG, plasmaférese) og prognose

Hvad er Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS) er en akut immunmediat polyradikuloneuropati. Efter en infektion udløser molekylær mimikri autoantistoffer mod perifere nervers gangliosider, hvilket forårsager enten demyelinisering (AIDP, hyppigst i vesten) eller aksonal skade (AMAN/AMSAN varianter).

Klinisk præsentation

• Stigende symmetrisk svaghed: Starter i benene, fortsætter til armene, kan involvere respiratoriske muskler
• Paresthesier: Benskhed og pirring foregaar ofte svaghed
• Arefleksi/hyporefleksi: Nedsatte eller fraværende dybe senerreflekser
• Autonom ustabilitet: Blodtrykslabilitet, arytmier, ileus, urinretention
• Kraniale nerve involveret: Facialis-diplegi, bulbar svaghed (≈50% af tilfælde)
• Smerte: Ryg, lemmer, eller neuropatisk smerte er almindelig

Almindelige udløsere

• Campylobacter jejuni (hyppigst, ~30% af tilfælde)
• Virale infektioner: influenza, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma
• Vaccinationer (sjældent; historisk association med 1976 gris-influenza-vaccine; meget lille ekstra risiko med nogle COVID-19 vacciner)
• Kirurgi eller traume

Diagnostik

• CSF-analyse: Albuminocytologisk dissociasjon (forhøjet protein med normal celleantal) – typisk viser sig i uge 2
• Nerveledningsstudier: Adskiller demyeliniserende vs. aksonale mønstre
• Anti-gangliosid antistoffer: GM1, GD1a, GQ1b (understøttende, ikke krævet for diagnose)

Behandling: Start SÅ SNART MULIGT (Inden for 2–4 uger efter debut)

• IVIG: 2 g/kg over 5 dage. Førstevalg pga. nemmere administration.
• Plasmaférese (PLEX): 5 udvekslinger over 10–14 dage. Ækvivalent effektivitet; foretrukket ved svære/ventilerede patienter eller hvis IVIG kontraindiceret.
• Understøttende pleje: ICU-overvågning (respiratorisk, kardial, autonom), DVT-profilakse, ernæring, smertebehandling, tidlig rehabilitering.

Prognose

• ~70% opnår fuld genopretning ved 1 år
• ~20% har rest-svaghed eller træthed
• ~5% mortalitet (respiratorisk svigt, autonom krise, LE)
• Dårlige prognostiske faktorer: Alder >60, hurtig progression, aksonal subtype, behov for ventilation, foregående diarré

Akut handling kræves

Progressiv svaghed med arefleksi er en neurologisk akut. Tidlig immunterapi forbedrer udgangspunktet markant.