Muskelsvaghed og paralyse: Årsager, lokalisering og diagnostik

Muskelsvaghed (reduceret kraftgenerering) og paralyse (fuldstændigt tab af vilkårlig bevægelse) résulterer fra forstyrrelse hvor som helst langs den motoriske bane: cortex → ryghjerne → perifer nerve → neuromuskulært junction → muskelfiber.

Hoved-ætiologiske kategorier

1. Centralt nervøst system (Øvre motornevron)

• Apoplexi: Kontralateral hemiparese/hemiplegi; spasticitet, hyperrefleksi, Babinski.
• Ryghjerne-skade/kompression: Paraplegi/quadriplegi; sensorisk niveau, afføring/vandladning-dysfunktion.
• Multipel sklerose: Demyeliniserende plakker; recidiverende-remitterende svaghed.
• Hjerne-tumor, blødning, cerebral pares.

2. Perifer nervøst system (Nedre motornevron)

• Guillain-Barré syndrom (GBS): Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati; stigende paralyse, arefleksi.
• Perifer neuropati: Diabetes (mest almindelig), alkohol, B12-mangel, kemoterapi, toksiner – distalt symmetrisk svaghed.
• Nerve-kompression: Karpaltunnel, cubital tunnel, radiculopati.
• Kritisk sygdom neuropati/myopati: ICU-fået svaghed.

3. Neuromuskulært junction

• Myasthenia gravis: Anti-AChR/MuSK antistoffer; udmattelses-følsom svaghed (okulær, bulbar, lemmer); forbedres med hvile.
• Lambert-Eaton syndrom: Præsynaptiske Ca²⁺-kanal antistoffer; proximale svaghed forbedres ved motion.
• Botulisme: Præsynaptisk ACh-blokade.

4. Muskelfiber (Myopatier)

• Muskeldystrofier: Genetisk (Duchenne, Becker, limb-girdle, facioscapulohumeral); progressiv.
• Inflammatoriske myopatier: Dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis.
• Endokrine myopatier: Hypo/hypertyreose, Cushings, steroid-myopati.
• Metaboliske myopatier: Mitochondrielle lidelser, glykogens-lager-sygdomme (McArdle), lipiddystrofier.
• Elektrolyt-forstyrrelser: Hypokaliæmi, hyperkaliæmi, hypokalcæmi, hypofosfatæmi.
• Toksisk/myotoksisk: Statiner, colchicin, alkohol, chloroquin.
• Disuse-atrofi: Immobilisering, sengeliggende.
• Undernæring: Protein-kalori-mangel.

5. Autoimmun/Systemisk

• Reumatoid artrit, SLE, vaskulitis kan forårsage myositis eller neuropati.

Diagnostisk tilgang

1. Anamnese: debut, progression, fordeling, udmattelighed, udløsere, familiehistorie.
2. Undersøgelse: mønster (proximal vs. distal, UMN vs. LMN tegn), reflexer, tone, sensorik.
3. Lab: CK, ESR/CRP, elektrolytter, skjoldbrusk, glukose, autoantistoffer (AChR, GAD, ENA).
4. EMG/NCS: lokaliserer til nerve, NMJ, muskel.
5. Billeddiagnostik: MRI hjerne/ryghjerne.
6. Muskel-biopsi (hvis myopati mistes).
7. Genetisk test (dystrofier, kanalopatier).

Akut evaluering nødvendig ved akut/subakut svaghed (GBS, apoplexi, ryghjerne-kompression, myasthenisk krise).