Sno-Pro mælk til PKU: Næringsindhold og støtte ved phenylketonuri

Hvad er PKU (Phenylketonuri)?

En sjælden arvelig stoftskiftesygdom (autosomal recessiv), hvor barnet mangler enzymet phenylalaninhydroxylase (PAH). Det betyder, at aminosyren phenylalanin (Phe) ikke kan omdannes til tyrosine. Phe akkumulerer i blodet og er neurotoksisk – kan forårsage hjerneskade, intellektuel handicap, anfald, hudpigmentforandringer.

Symptomer (uden behandling)

• Lys hud/hår (manglende melanin – Phe forstadie)
• Udviklingsforsinkelse, intellektuel handicap
• Anfald, tremor, abnorme bevægelser
• Hyperaktivitet, adfærdsmæssige problemer
• Ekzema-lignende udslæt

Nyegeborenes screening (PKU-test/Guthrie-test) på dag 3–5 livet sikrer tidlig diagnostik.

Behandlingsprincippet

Livslang lav-Phe-kost: Begræns naturligt protein (kød, fisk, æg, mejeri, nødder, bønner) + tilføj Phe-frit proteinhydrolysat/aminosyre-blanding. Mål: Hold blod-Phe i målområde (typisk 120–360 µmol/L børn, 120–600 µmol/L voksne).

Sno-Pro – et specialiseret mælkeersatningsprodukt

• Producent: SHS International (del af Danone Medical Division).
• Lavt protein, lavt Phe – fremstillet fra mælkeekstrakt.
• Designet som mælkserstatning med sammenlignelig energiværdi.
• Ikke egnet til nyfødte eller personer med mælkeallergi.
• Kun under medicinsk overvågning.

Næringsindhold pr. 100 g

Næringsstof	Mængde
Energi	273 kcal
Protein	0,22 g
L-Phenylalanin	12,5 mg
Kulhydrat	8 g
Fedtat i alt	3,8 g
Heraf mættede	1,6 g
Enkelumættede	1,5 g
Flerumættede	0,55 g
Fiber	0 g

Vigtige kliniske punkter

• Phe-tolerance varierer individuelt – dosering af Sno-Pro justeres efter blod-Phe kontroller.
• Kombineres med Phe-fri aminosyreblanding for at sikre tilstrækkelig protein/essentielle aminosyrer.
• Regelmæssig blodkontrol (ukentlig i barndommen, månedlig som voksen).
• Graviditet: Ekstra strengt Phe-kontrol (mødre Phe påvirker fosteren).
• Psykologisk/motorisk udvikling normal ved god behandling fra nyfødt.

Disclaimer: Dette er produktinformation. Behandling af PKU skal altid ske under speciallæge (metabolik team) og diætist.