| | Sundhed og Sygdom > | Sygdomme og behandlinger | Lupus

Krampetanfälle ved Systemisk Lupus Erythematosus (SLE): Mekanismer og Behandling

Neuropsykiatrisk SLE (NPSLE) – Krampetanfälle som Manifestation

Krampetanfälle forekommer hos 10–20% af SLE-patienter. De kan være det præsenterende symptom eller opstå under flares. ACR klassificerer dem som et hovedkriterium for NPSLE.

Patogenetiske Mekanismer

Mekanisme	Patofysiologi	Bevis
CNS vaskulitis	Immunkompleks deposition → kærligt inflammasjon → iskæmi, blødning	Biopsi (sjælden), MRI vaskulopati, angiografi
Antifosfolipid syndrom (APS)	aPL antistoffer → trombose (arteriel/venøs) → apopleksi/kramp	Lupus anticoagulant, antikardiolipin, anti-β2GPI
Autoantistofforbundet	Anti-NR2 (glutamat receptor), anti-ribosomal P → neuronalt excitotoksicitet, BBB-forstyrrelse	CSF/serum korrelation; eksperimentelle modeller
Cytokin storm	IL-6, TNF-α, IFN-α → neuroinflammation, mikroglial aktivering, excitotoksicitet	CSF cytokiner forhøjet ved NPSLE
Lægemiddelvirkninger	Høje dosis steroid → psykiatri, kramp; immunsuppressiva → metabolisk encefalopati (PRES)	Temporal sammenhæng; reversibel ved udtrapping
Metabolske forstyrrelser	Uremi (lupus nefritis), hyponatriemi, infektioner	Labprøver

Klinisk Tilgang

Udeluk ikke-SLE årsager: Metabolske, infektioner, strukturelle, toxiske, APS trombose.
Billeddiagnostik: MRI hjerne (FLAIR, DWI, SWI) – vaskulitis, infarkter, PRES.
EEG: Lokaliser, udeluk non-konvulsiv status.
Lumbalpunktion: Ved inflammatoriske tegn (pleocytose, forhøjet protein, oligoklonale bånd).
Serologi: aPL panel, komplement (C3/C4), anti-dsDNA, anti-NR2 (forskning).

Behandling

Akut krampkontrol: IV lorazepam → load fosfenytoin/levetiracetam/valproat.
Immunsuppression ved aktiv NPSLE: Højdos IV methylprednisolon (1 g ×3–5d) + cyclofosfamid eller rituximab (per ACR/EULAR).
APS-relateret: Antikoagulation (warfarin INR 2–3 eller 3–4 ved arteriell).
Vedligeholdelse: Hydroxychloroquin (alle SLE), mycofenolat/azathioprin, belimumab, anifrolumab.
Antikrampemedicin: Levetiracetam foretrukket (få interaktioner); undgå enzyminduktorer (fenytoin, karbamazepin) med steroid/immunsuppressiva.

Prognose

Tidlig aggressiv immunsuppression forbedrer krampkontrol. Risiko for recidiv ved SLE flares. Tverrfaglig (reumatologi, neurologi, nefrologi) indsats er essentiel.

Lupus