|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Fordøjelsessundhed

Cystisk fibrose og fordøjelsesmalabsorption: Mekanisme og håndtering

CFTR-defekt → Pankreasinsufficiens → Malabsorption

Cystisk fibrose (CF) forårsages af CFTR-genmutationer → defekt kloridkanal → tykke, dehydrerede sekretter.

Pankreas-patofysiologi

  • Tykt slem forstopper pankreasgange.
  • Enzymer (lipase, protease, amylase) fanget → autodigestion, fibrose, fedt-erstatning.
  • ~85–90% af CF-patienter har eksokrin pankreasinsufficiens (PI).

Konsekvenser af malabsorption

  • Fedt-malabsorption: Steatoré (slemmende, flydende, fedtige afføring), vægttab, fedtopløselige vitaminmangel (A, D, E, K).
  • Protein/kulhydrat-malabsorption: Væksthæmning, muskelsvind, ødem (hypoalbuminæmi).
  • GI-symptomer: Ophobning, gaser, mavesmerter, diarré, distalt intestinalt obstruktionssyndrom (DIOS).

Håndtering

  1. Pankreasenzym-erstatningsterapi (PERT): Enterot-Overtrukne mikrosfærer (lipase-baseret) med hvert måltid/snack. Dosis efter lipase-enheder (f.eks. 500–2.500 U/kg/måltid).
  2. Syreundertrykkelse: PPI/H2-blokker for at beskytte enzymer mod mavesyre.
  3. Høj-kalorie, høj-protein kost: 120–150% RDA; ubegrænset fedt (med PERT).
  4. Fedt-opløselige vitamin-supplementer: A, D, E, K (vand-løselige former). Overvåg niveauer årligt.
  5. Salt-erstatning: Høje svedtab; frit saltindtag.

Resultater

Med moderne PERT og flerdisciplinær pleje er ernæringstilstand og overlevelse dramatisk forbedret. Median forudsagt overlevelse >50 år i mange lande.

Fordøjelsessundhed