Nefrotisk syndrom: Definition, patofysiologi, årsager og behandling

Nefrotisk syndrom er en klinisk triade, der resulterer fra glomerulær barreskade, der forårsager massiv proteinuri.

Diagnostisk triade

1. Proteinuri: >3,5 g/dag (voksne) eller >40 mg/m²/time (børn); urin protein/kreatinin-ratio >2.
2. Hypoalbuminæmi: Serumalbumin <3,0 g/dL (ofte <2,5).
3. Ødem: Periorbitalt (morgen), afhængigt (ankler), anasarca, pleuraleffusion, ascites.

Patofysiologi

Podocyt-skade → tab af glomerulær ladning/størrelse-selektivitet → albuminuri → ↓ onkotisk tryk → væskesekvæstrudering → ødem. Kompensatorisk hepatisk lipoproteinsyntese → hyperlipidæmi. Antitrombin III-tab → hyperkoagulabilitet. Immunglobulin-tab → infektionsrisiko.

Almindelige årsager

• Primære (renal-begrænsede): Minimal change sygdom (børn), FSGS, membranøs nefropati (voksne).
• Sekundære: Diabetes (hyppigst hos voksne), SLE, amyloidoe, infektioner (HBV, HCV, malaria), lægemidler (NSAID, guld), maligniteter.

Behandling

• ACE-hæmmer/ARB (reducer proteinuri, blodtrykkontrol)
• Diuretika (ødem)
• Statiner (hyperlipidæmi)
• Immunundertrykkelse (primære årsager: steroid, CNI, rituximab, osv.)
• Antikoagulation ved høj trombotisk risiko
• Vaccinationer (pneumokokker, varicella hvis immunundertrykt)

Tidlig nefrologisk henvisning forbedrer udsigten.