Grey Trombocyt syndrom

Grey Trombocyt syndrom ( GPS) er en sjælden, arvelig blodplader uorden opkaldt efter den grålig udseende berørte persons blodplader , når de ses med et mikroskop. Grey Trombocyt syndrom er karakteriseret ved mangel på alfa- granulat i blodpladerne , hvilket øger risikoen for blødningsforstyrrelser . Genetik

GPS er arvet fra en forælder, der har en abnormitet på en af ​​de første 22 ikke- kønskromosomer . Denne tilstand af transmission kaldes autosomal arv.
Patologi

underliggende problem vedrørende GPS er den manglende evne til kroppens megakaryocytter for at pakke protein i blodplader , der forårsager ukontrolleret blødning på stedet for sår. De proteiner, der skal distribueres i blodpladerne er i stedet fordelt i knoglemarv, muligvis forårsage myelofibrose .

Symptomer

Almindelige symptomer på GPS omfatte let blå mærker , næseblod , menoragi , langvarig blødning og en familie historie af blødning.
Ledelse

Managing GPS indebærer foregribe blødning og særlige hensyn skal tages af Deres læge, når operation er påkrævet . Det er ikke tilrådeligt at gennemgå plasma transfusion , hvis du har GPS.
Prognose

GPS ikke er en livstruende tilstand, hvis al blødning holdes under kontrol . Der har ikke været rapporteret tilfælde af fatale blødninger .
Hoteltilbud