Evans Syndrom & Kemoterapi: Forståelse af Forbindelsen

Blodforstyrrelser

Evans syndrom, en autoimmun forstyrrelse, er eksistensen af blodforstyrrelsene trombocytopeni og autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) i samme patient. Disse to forstyrrelser kan eksistere sammen samtidigt, eller de kan eksistere sekventielt med den ene eller den anden, der går ind i perioder af remission og forverring. En tredje blodforstyrrelse, neutropeni, kan også påvirke nogle patienter med Evans syndrom. Den underliggende årsag til syndromet er ukendt. Selv dets diagnostik er kendt som en af eksklusion, betyder, at andre årsager må først udelukkes. Kemoterapi er en behandlingsmulighed.

Røde blodceller bærer ilt til vores celler og transporterer karbondioxid-affaldsprodukter væk. Anæmi er termen brugt til at beskrive et lavt rødt blodcelle-tal, som kan have varierende årsager. AIHA er anæmi, der skyldes et autoimmun-angreb. Hvide blodceller beskriver en gruppe af forskellige typer immunsystem-celler, der bekæmper infektion. En sådan celle kaldes en neutrophiler; et lavt blodtal af neutrophiler er kendt som neutropeni. Ifølge Mayo Clinic forårsager trombocyter blodkoagulation; et lavt trombocyt-tal kaldes trombocytopeni.

Symptomer

Symptomerne af Evans syndrom afhænger af, hvilke blodforstyrrelser der forekommer hos patienten på et givet tidspunkt. AIHA-symptomer inkluderer træthed, bleg hudfarve og åndedrætsbesvær; i ekstreme tilfælde kan icterus eller gulgning af huden følge. Trombocytopeni kan forårsage overmåde blødning og blåmærker; og neutropeni kan gøre en patient mere modtagelig for bakterielle infektioner. En person med Evans syndrom kan opleve en eller en kombination af disse symptomer på et givet tidspunkt.

Sygdomsforløb

Evans syndrom kan påvirke mennesker af enhver alder, race, placering eller køn. Nogle patienter kan opleve kronisk, progressiv sygdom i deres livstid, mens andre vil have lange perioder af remission. Patientens respons på behandlinger er variabel, ifølge eMedicine oplever patienter, der ikke modtager behandling, generelt flere komplikationer. I nogle tilfælde kan Evans syndrom være livsfarligt, hyppigst som følge af hjerne- eller andre indre hæmorrhagi på grund af trombocytopeni.

Behandlinger

Medicinske behandlinger af Evans syndrom kan inkludere blod-/trombocyt-transfusioner såvel som kemoterapi. Termen kemoterapi henviser til behandling af sygdom med kemikalier, selvom det i moderne kultur ofte forstås som anti-kræft medicinsk terapi. Ved behandling af Evans syndrom anses steroid-behandlinger for at være første-linjes behandlinger, for at hjælpe med at stoppe akutte angreb og reducere inflammation. eMedicine nævner også intravenøst immun-globulin (IVIG) som et middel, der bruges i behandlingen af denne sygdom. IVIG er et raffineret blodprodukt og virker som et immunomodulerende middel, betyder, at det undertrykker immunsystemets respons.

Bivirkninger

Som ved alle medicinske terapier skal fordel-til-risiko-forholdet overvejes. Langvarig prednison-steroid-brug kan have negative effekter såsom humørsvingninger, øjne-problemer, fedt-redistribution, forøget modtagelighed for infektion og osteoporose. IVIG-terapiens bivirknings-profil inkluderer hudtilstande, nyre-problemer, blodkoagulation, hjerte-sygdom og aseptisk meningitis, ifølge eMedicine. Løbende regulering af medicin af en læge bør være en del af behandlingen af Evans syndrom, som er en livslang tilstand.