Lymphangiektasi: Dilaterede Lymfekar – Ætiologi, Præsentation, Behandling

Lymphangiektasi er den patologiske udvidelse af lymfekar. Det kan være primært (medfødt) eller sekundært til opnåede tilstande.

Ætiologi

• Primær: Lymfemalformation (f.eks. intestinal lymphangiektasi, medfødt lymfedem).
• Sekundær: Obstruktion (kirurgi, bestråling, filariase, tumor), inflammation (infektion, IBD), forhøjet centralt venøst tryk (Hjertesvigt, constrictiv perikarditis), traume.

Kliniske Træk

• Svulst (lymfedem) – afhængig, udtrykkelig → ikke-udtrykkelig
• Kyløs effusjon (ascites, pleural, perikardial) hvis thoracal gang involveret
• Protein-tabende enteropati (intestinal) → hypoalbuminemi, ødem, lymphopeni
• Hudforandringer: fortyndelse, hyperkeratose, papillomatose, lymforé, ulcus

Diagnostik

• Klinisk + billeddiagnostik (lymfoscintigrafi, MRI-lymfangiografi, ICG-fluorescens)
• Endoskopi + biopsie (intestinal)
• Lymfefluid-analyse (triglycerider, lymfocytter)

Behandling

• Kompression, hævelse, hudpleje, CDT (komplet dekongestiv terapi)
• Lavt-fedt/MCT-diæt (intestinal)
• Sirolimus (lymfanomalier)
• Kirurgisk: lymfovenøst anastomose, debulking
• Behandl underlying årsag (infektion, tumor, hjertesvigt)