Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA): Typer, symptomer, diagnose og behandling

AIHA er en opkomet forstyrrelse, hvor autoantistoffer ødelægger egne røde blodlegemer (RBC'er), hvilket forårsager anæmi. Det kan være primært (idiopatisk) eller sekundært til lymfom, SLE, medicin eller infektioner.

Klassifikation

Type	Antistof	Termisk amplitud	Nøgletræk
Varm AIHA (80%)	IgG	37°C	Extravaskulær hæmolyse (milte); sphærocytter på udstrig; DAT positiv for IgG ± C3.
Kold AIHA (15%)	IgM	0–4°C	Komplement-mediateret; acrocyanose, Raynauds; DAT positiv for C3d; inkl. koldagglutinin-sygdom (CAD) og paroksymial kold hemoglobinuri (PCH).
Blandet	IgG + IgM	Begge	Træk fra begge.

Klinisk præsentation

• Anæmi-symptomer: træthed, dyspnoe, blegethed, takykardi.
• Hæmolyse: ikterus, mørk urin (hemoglobinuri), milte-forstørrelse.
• Kold AIHA: acral farveforandring, livedo reticularis ved koldeksponering.

Diagnose

Blodstatus (anæmi, reticulocytose), LDH↑, haptoglobin↓, indirekte bilirubin↑, perifer udstrig (sphærocytter, agglutinering), direkte antiglobulin-test (DAT/Coombs).

Behandling

• Varm AIHA: Første-valg kortikosteroider (prednisolon 1–1,5 mg/kg). Refraktær: rituximab, splenektomi, immunsuppressiva.
• Kold AIHA: Undgå kulde; rituximab ± bendamustin; steroider mindre effektive.
• Transfusion: Brug mindst inkompatibelt blod; varm AIHA – forvarm; kold AIHA – brug blod-varmer.