|  | Sundhed og Sygdom >  | Sygdomme og behandlinger | Blødning

Metahemoglobinæmi: Når hemoglobin ikke kan binde ilt

Metahemoglobin (MetHb) er hemoglobin med dets jern oxideret fra det funktionelle ferrose (Fe2+) tilstand til ferrisk (Fe3+). Denne form kan ikke binde ilt, og de resterende heme-steder på samme tetramer holder ilt mere fast (venstre-skiftet dissociationskurve), hvilket sulter væv for ilt.

Biokemien

  • Normal hemoglobin: Fe2+ binder O2 reversibelt.
  • Metahemoglobin: Fe3+ kan ikke binde O2; andre heme-steder griber O2 for fast → vævs-hypoksi.
  • Fysiologisk MetHb: <1–2 % af total hemoglobin, holdes lavt af NADH-cytochrom b5 reduktase (hovedvej) og NADPH-metahemoglobin reduktase (mindervej).

Hvad der forårsager metahemoglobinæmi

Opkomet (Oxidant eksponering)

  • Medicin: Dapson, primaquin, sulfonamider, topiske anestetika (benzocain, lidocain, prilokain), nitrater, antimalaria-midler.
  • Kemikalier/Gifter: Anilin-farvestoffer, nitriter (forurenet vand, poksede kødvarer), naftalen, propanil.
  • G6PD-mangel: Øger sårbarhed overfor oxidant-medicin.

Medfødt

  • Cytochrom b5 reduktase-mangel: Type I (kun RBC); Type II (generaliseret + neurologisk).
  • Hemoglobin M-varianter: Aminosyre-substitutioner der stabiliserer Fe3+ (fx Hb M Boston, Hb M Iwate).

Klinisk billede efter MetHb-niveau

MetHb-niveauSymptomer
< 10 %Asymptomatisk eller mild cyanose
10–20 %Cyanose (chokolade-brun blod), hovedpine, træthed
20–40 %Dyspnoe, takykardi, forvirring, svimmelhed
40–60 %Alvorlig hypoksi, letargi, metabolsk acidosis, anfald
> 70 %Koma, hjertearytmier, død

Pulsoksymetri viser falsk ~85 % (MetHb og O2Hb absorberer lignende ved 660/940 nm); co-oximetri kræves for præcis måling.

Diagnostik

  • Arteriell eller venøs blodgas med co-oximetri (guldstandard).
  • MetHb-niveau >1,5 g/dL eller >10 % bekræfter diagnose.
  • Chokolade-brunt blod, der ikke rødner ved eksponering for luft.

Behandling

Methylenblå (Første linje ved symptomatisk eller MetHb >20–30 %)

  • Dosis: 1–2 mg/kg IV over 5 minutter; gentag en gang hvis nødvendigt (maks 7 mg/kg).
  • Mekanisme: NADPH-afhængig reduktion via alternativ vej (omgår defekt cytochrom b5 reduktase).
  • Kontraindikeret ved G6PD-mangel (forårsager hemolyse); brug askorbinsyre eller udvekslingstransfusion i stedet.

Understøttende tiltag

  • Højt flytende O2 (forbedrer opløst ilt-transport).
  • Fjern den udløsende agent.
  • Askorbinsyre 500–1000 mg IV/oral (langsom reduktion; adjunct).
  • Udvekslingstransfusion ved livstruende tilfælde uansvarlige overfor methylenblå.

Forebyggelse

  • Screen for G6PD før oxidant-medicin (dapson, primaquin).
  • Begræns topisk anestetik-dosis, især hos spedbarn.
  • Overvåg brondekilder for nitriter på landsbyen.

Blødning