Pipers lunge: Marihuana-associeret interstitiel pulmonal fibrose

Pipers lunge er en sjælden form for interstitiel pulmonal fibrose knyttet til kronisk marihuana-rygning.

Histopatologi

• Dobbelbrydende lipidfyldte makrofager og ekstracellulære lipidaflejringer langs alveolære septa og i små luftvejs-lumina.
• Associeret med termiske nedbrydningsprodukter af cannabis-harser og olier – ikke cannabinoiderne selv.
• Mønster: blandet cellulært/fibrosérende interstitiel pneumoni; kan mimikere overfølsomhedspneumoni eller ikke-specifik interstitiel pneumoni (NSIP).

Klinisk præsentation

• Insidiøs dyspné, hoste, restriktiv fysiologi på lungefunktionsprøver.
• HRCT: ground-glass opaciteter, retikulering, traktion-bronkiektaser (basal dominans).
• Diagnose kræver eksponeringshistorik, kompatibel histologi, og udelukkelse af andre interstitielle lungesygdomme.

Behandling

• Ophør med marihuana-rygning (fordampning kan reducere, men ikke eliminere risiko).
• Kortikosteroider eller immunundertrykkende ved progression (begrænset evidens).
• Overvåg progression til honningkage-struktur og respiratorisk svigt.

Underrapportering på grund af stigma og ulovlighed er almindelig; klinikere bør spørge om inhalationsvaner ved uforklarlig interstitiel lungesygdom.