Acromegali: Årsager, Symptomer, Diagnostik og Behandling af Væksthormon-overskud

Acromegali er en sjælden lidelse (prævalens ~60 per million) forårsaget af kronisk væksthormon (GH) overskud, næsten altid fra en hypofyse-somatotrof adenom. Debut er insidiøs — gennemsnitlig diagnostik-forsinkelse er 5–10 år.

Ætiologi

  • Hypofyse-adenom (95 %): Godartet monoklonal somatotrof tumor; sporadisk (flest), sjældent familiær (MEN1, Carney-kompleks, McCune-Albright, FIPA).
  • Ektopisk GHRH-sekretion (<1 %): Pankreas NET, bronkialt karcinoid, SCLC → hypofyse-hyperplasi.
  • Ektopisk GH-sekretion (ekstremt sjælden): Samme tumorer producerer GH direkte.

Kliniske Træk (Langsom, Progressiv)

  • Akral forstørrelse: Hænder/fødder (ringe/sko-størrelse øges).
  • Ansigts-forandringer: Prognatisme, makroglossii, tynde læber, frontal bossing.
  • Blødt væv: Hyperhidrose, fedtig hud, hud-mærker, dybere stemme.
  • Muskuloskeletalt: Artralgi, carpaltunnelsyndrom, kyphose, vertebrafrakturer.
  • Visceralt: Kardiomegali, hypertension, søvnapnø, struma, kolonn-polyper.
  • Metabolsk: Insulinmodstand → diabetes (25–50 %), dyslipidæmi.
  • Reproduktivt: Hypogonadisme, infertilitet, galaktoré (hvis prolaktin ko-sekretion).
  • Neurologisk: Hovedpine, synsfelt-defekter (bitemporal hemianopsi).

Diagnostik

  1. Screening: IGF-1 (alder/køn-matcher) – forhøjet = høj sensitivitet.
  2. Bekræftelse: Peroral glukose-tolerancetest (OGTT) – GH undlader at undertrykkes <1 µg/L (eller <0,4 µg/L med moderne assays).
  3. Billeddiagnostik: Hypofyse-MRI (dedikeret protokol) – lokaliserer adenom.
  4. Vurdering: Synsfelter, ekkardiogram, kolonoskopi, søvn-studie, glukose-tolerance.

Behandlings-algoritme

  1. Transsfenoidal kirurgi: Førstevalg for makroadenomer; remission ~80 % mikro, 40–50 % makro (ekspert kirurg).
  2. Medicinsk terapi (hvis kirurgi fejler/kontraindiceret):
    • Somatostatin-analoga (octreotid LAR, lanreotid, pasireotid) – ↓ GH/IGF-1, tumor-krympning.
    • GH-receptor-antagonist (pegvisomant) – blokerer GH-virkning; normaliserer IGF-1 i 90 %.
    • Dopamin-agonister (kabergolin) – moderat effekt; adjunkt.
  3. Strålebehandling: Stereotaktisk (Gamma Knife) eller fraktioneret – til rest/recidiv; forsinket effekt (år).

Langsigtede Resultater

  • Biokemisk kontrol → normal mortalitet.
  • Ukontrolleret → 2–3x mortalitet (kardiovaskulær, respiratorisk, kræft).
  • Multidissiplinær opfølgning livslangt.

Tidig diagnostik ændrer banen. Screen for IGF-1 hos patienter med antydende træk.

Akupressur