Mantelcellelymfom: Stadier, behandling og udsigt

Stadiering (Ann Arbor)

• Stadie I: En lymfeknudegruppe, ét område.
• Stadie II: ≥2 grupper, alle over **eller** alle under diaphragma.
• Stadie III: Lymfeknuder både over og under diaphragma.
• Stadie IV: Udbredt til andre lymfatiske organer (milt, benmarv, lever, GI-trakt).

Mest diagnosticeres i stadie III–IV.

Kemoterapi og Immunterapi

• Standard: **R-CHOP** (Rituximab + CHOP) eller intensivere (Nordic MCL2/3: alt. R-CHOP / R-DHAP / R-ICE + auto-SCT).
• Ældre/fragile: R-Bendamustin, R-CVP ± Rituximab maintenance 2 år.
• CNS-profyakse (intrathekal kemoterapi/Methotrexat IV) ved højt risiko (blastoid variant, Ki-67 højt, LDH høj).
• Gennemsnitlig overlevelse 2,5–4 år med nuværende standard. BTK-hæmmere (Ibrutinib, Acalabrutinib, Zanubrutinib) har forbedret recidivbehandling markant.

Stamcelletransplantation

• Autolog (egen): Stamceller indsamles → frydes → højdosiskemoterapi (BEAM/CBV) → reinfusion. Viser god remissionvarighed. Sikker for ældre i god stand (leukemia-lymphoma.org).
• Allogen (donor): Overvejes ved tidlig recidiv efter auto-SCT. Graft-versus-lymphoma effekt, men høj TRM (transplantationsrelateret mortalitet).

Proteasomhæmmere

Bortezomib (Velcade) hæmmer proteasom → akkumulation af pro-apoptotiske proteiner → celleød. Undersøges i kombination med CHOP (Bortezomib-CHOP) vs. monoterapi (CancerHelp UK).

Strålebehandling

• Anvendes stadie I–II (kurativt) og palliativt (smerte, kompression).
• Kvikt, smertefrit. Bivirkninger: Hudirritation, træthed.
• Ved hjernestråling/stamcelletransplantation: Risiko for somnolenssyndrom (ekstrem træthed, midlertidig).