Mantle-celle lymfom (MCL): Symptomer, diagnostik, stadiering og behandlings-oversigt

Mantle-celle lymfom (MCL) er et distinkt, aggressivt B-celle non-Hodgkin lymfom (5–7% af NHL) karakteriseret ved t(11;14)(q13;q32) translocation, der forårsager cyclin D1 over-ekspression. Median alder ~65–70; mandlig prædominans (~2:1).

Klinisk præsentation

• Generaliseret lymfadenopati (cervikale, axillære, inguinale)
• B-symptomer: Feber, drenkerende nattsved, >10% vægttab
• Ekstranolal involvering: GI-trakt (lymfomatøs polyposis), Waldeyer-ring, knoglemarv, milte, lever
• Leukemisk fase: Cirkulerende lymfom-celler (ofte forvekslet med CLL)
• Konstitutionelle: Træthed, tidlig mæthed (milte-forstørrelse), abdominal ubehag

Diagnostisk arbejde

• Ekcisions-lymfeknude-biopsi: Arkitektur + IHC (CD5+, CD20+, Cyclin D1+, SOX11+)
• FISH/karyotype: Bekræft t(11;14); vurdér kompleksitet (prognostisk)
• CT/PET-CT: Stadiering (Ann Arbor)
• Knoglemarv-biopsi: Involverings-mønster (nodulært vs. diffus)
• Baseline-lab: CBC, LDH, β2-mikroglobulin, renal/hepatisk funktion, virus-serologier
• MIPI/MIPI-c: Prognostiske indekser (alder, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)

Behandling efter risiko/stadie

Tidligt stadie (I–II, Ikke-bulky) — Sjældent

• Stråleterapi ± kort kemo-immunterapi

Avanceret stadie — Fitte patienter

• Induktion: Høj-intensitet kemo-immunterapi (R-CHOP, VR-CAP, Nordic MCL2/3, R-HyperCVAD) + rituximab
• Konsolidering: Autolog stamcelle-transplantation (ASCT) i første remission — standard for berettigede patienter
• Vedligeholdelse: Rituximab q2–3 måneder × 2–3 år (forlænger PFS)

Avanceret stadie — Ikke-fitte/Ældre patienter

• Bendamustin-rituximab (BR) ± cytarabin
• BTK-hæmmer-baserede regimer (ibrutinib/acalabrutinib/zanubrutinib + rituximab ± venetoclax) — stigende frontline-brug
• Kliniske forsøg foretrukket

Høj-risiko træk (Blastoid/Pleomorf, TP53 mut, Høj Ki-67, Kompleks Karyotype)

• Overvej kliniske forsøg, tidlige nye midler, allogen transplant i CR1

Prognose

• Median OS: ~8–10 år (moderne æra); meget heterogen
• 5-års OS: ~65–75% overordnet; >80% gunstig MIPI; <50% høj-risiko
• Recidiv er almindeligt; sekventielle nye midler (BTKi, venetoclax, PI3Ki, CAR-T) forlænger overlevelse

Specialiseret lymfom-center pleje med adgang til kliniske forsøg optimerer resultater.