Mantelcellelymfom (MCL): Symptomer, diagnostik og information

Hvad er MCL?

MCL er en sjælden (ca. 3.500 nye tilfælde/år i USA), aggressiv B-celle lymfomtype, der typisk rammer voksne >60 år. Kendetegnet ved t(11;14) translocation → cyclin D1 overudtryk.

Symptomer

• Forstørrede lymfeknuder (hals, aksehuler, lyske).
• B-symptomer: feber, nattsvæt, vægttab.
• Mave-tarm symptomer: kvalme, aptittab, smerter, fordøjelsesbesvær (ofte på grund af infiltrat i tarme/Peyer's plaques).
• Træthed (anæmi).

Diagnostik

• Lymfeknudebiopsy (excision/incision) + immunhistokemi (CD5+, CD20+, Cyclin D1+, SOX11+).
• FISH/karyotypning for t(11;14).
• Blodprøver: CBC, LDH, β2-mikroglobulin, lever/kidnefunktion.
• Stadiering: CT thorax/abdomen/pelvis, PET-CT, knoglemarvbiopsi, kolonoskopi/gastroskopi (hyppig GI-involvement).

Behandling

• Første linje (fitte patienter <65–70 år): Intensiv kemoterapi (Nordic MCL2/3: alt. R-CHOP/alt. R-DHAP/R-ICE) → konsolidering med autolog stamcelletransplantation (auto-SCT).
• Ældre/fragile: R-CHOP / R-bendamustin / R-CVP ± maintenance Rituximab (2 år).
• Recidiv: BTK-hæmmere (Ibrutinib, Acalabrutinib, Zanubrutinib), BCL2-hæmmer (Venetoclax), PI3K-hæmmere, CAR-T (brexucabtagene). Kliniske forsøg anbefales.

Årsag

~85 % har t(11;14)(q13;q32) → IGH-CCND1 fusion → cyclin D1 dysregulering → ukontrolleret cellecyklus.

Fremtid

Leukemia & Lymphoma Society finansierer forskning i nye mål (BTK, BCL2, PI3K, EZH2), immunterapi og forbedrede stadieringsmetoder.