|  | Sundhed og Sygdom >  | Kræft | Leukæmi

Hematocytopeni: Pancytopeni og lignage-specifikke cytopenier

Hematocytopeni (oftere kaldet pancytopeni når alle tre linjer er reduceret) er en tilstand karakteriseret ved nedsat antal af en eller flere blodcelle-linjer: erythrocyter (anæmi), leukocyter (leukopeni) og/eller trombocytter (trombocytopeni).

Lignage-specifikke definitioner

Term Celle-linje Vigtig grænseværdi (voksne)
Anæmi / Erythrocytopeni Røde blodlegemer / Hemoglobin Hb <13 g/dL (M), <12 g/dL (K)
Leukopeni Totale hvide blodlegemer <4.000/µL
Neutropeni Neutrofiler (ANC) <1.500/µL (let), <500/µL (alvorligt)
Lymfopeni Lymfocyter <1.000/µL
Trombocytopeni Trombocytter <150.000/µL

Ætiologi (Mekanisme-baseret)

  • Nedsat produktion (knoglemarv-svigt): Aplastisk anæmi, MDS, leukæmi, infiltration (metastaser, fibrose), ernæring (B12, folat, jern), toksiner (benzen, kemo), virus (parvovirus, HIV).
  • Øget destruktion/sequestrering: Immun (ITP, AIHA, Evans), TTP/HUS, DIC, hypersplenisme, mekanisk (klapper).
  • Ineffektiv produktion: Megaloblastisk anæmi, myelodysplasi.

Klinisk præsentation

  • Anæmi: Træthed, bleghed, åndedøven, takykardi.
  • Neutropeni: Feber, infektioner (mukøst, hud, sepsis).
  • Trombocytopeni: Petechier, ecchymoser, mukøs blødning, hæmorrhagi.

Diagnostisk udredning

  1. CBC med differential, perifer blodudstrig (morfologi, blaster, schistocyter).
  2. Reticulocyt-tal (produktion vs. destruktion).
  3. Knoglemarv-aspiration/biopsi (cellularitet, dysplasi, infiltration).
  4. Målrettede lab: B12, folat, jern, LDH, haptoglobin, Coombs, virus-serologier, autoimmun-panel.

Behandlings-principper

  • Behandle underliggende årsag.
  • Transfusions-support (erythrocyter, trombocytter) ved symptomatiske/alvorlige cytopenier.
  • Vækst-faktorer: G-CSF (neutropeni), ESA (anæmi), TPO-agonister (trombocytopeni).
  • Immunsuppression (IST) til aplastisk anæmi, immun-cytopenier.
  • Stamcelle-transplantation til refraktært/alvorligt marv-svigt.

Leukæmi