Forståelse af prolymfocytær leukæmi (PLL): Behandlingsmuligheder & udsigt

Prolymfocytær leukæmi (PLL) er faktisk en sjælden form for kronisk lymfocytær leukæmi (CLL), en langsomt progressiv kræft i lymfocyter (en type hvid blodcel). PLL, en lille-celle variant af CLL, opstår i umodne hvide blodceller (prolymfocyter). Behandlingsmetoden for din PLL vil afhænge af typen af prolymfocyter, der er påvirket, T-celler eller B-celler, samt din alder, sundhed og sygdommens alvorlighedsgrad.

T-celle prolymfocytær leukæmi

• Mens T-celle prolymfocytær leukæmi (T-PLL) kan have et dårligt svar på kemoterapi, bruges den stadig som en del af behandlingen. Fludarabin er langt det foretrukne middel, da det ofte bruges ved kræfter, der påvirker blodet, knoglemarven og lymfeknuder. Dog kan din læge bruge pentostatin eller et alkylaterende middel i stedet for, eller i kombination med fludarabin. Alkylaterende midler, en gruppe "antikræft"-mediciner, virker på de hurtigt delende celler, der er karakteristiske for leukæmi og andre kræfter. Disse mediciner hæfter sig til DNA'et i de abnorme celler. Dette skader DNA'et, forhindrer celledeling og forårsager celdød. Under kemoterapibehandling oplever mange patienter kvalme, opkast, træthed, svaghed og tab af appetit.

  Hvis denne behandling ikke giver resultater, kan din læge introducere alemtuzumab i din behandlingsplan. Dette antistof aktiverer dit immunsystem til bedre at dræbe kræftceller. Tidligere blev alemtuzumab kun brugt til B-PLL, men har nu vist sig effektiv i behandling af T-PLL også. En artikel i Medical Science Monitor nævner en markant forbedret remissionsrate, da alemtuzumab blev brugt under behandlingsforløbet.

  Et gunstigt svar på disse behandlinger kan efterfølges af en stamcelletransplantation (SCT). Stamceller administreres direkte i din blodstrøm, hvor de rejser til hulrummene i din knoglemarv for at generere nyt, sundt marv. Da T-celler opstår i knoglemarven, kan SCT tjene til at skabe sunde lymfocyter. Typisk gives SCT til patienter, der er unge (under 60 år) og i god sundhed, da de har et bedre svar på denne behandlingsform. Ældre patienter observere typisk for at afgøre, om en yderligere kemoterapi og antistoffer er nødvendig.

  T-PLL er en aggressiv form for CLL, med en median overlevelsesrate på syv måneder. Tidlig behandling forbedrer prognosen.

B-celle prolymfocytær leukæmi

• Ved B-celle prolymfocytær leukæmi (B-PLL), som ved andre former for CLL, begynder behandlingen ofte med kemoterapi. Som ved T-PLL vender læger ofte til fludarabin. Dog kan din læge beslutte at bruge det i kombination med cladribin, et kemoterapimiddel brugt til hår-celle leukæmi.

  Hvis disse mediciner ikke viser sig effektive, vil din læge ofte introducere enten alemtuzumab eller rituximab i din behandlingsplan. Rituximab, lignende alemtuzumab, er et antistof, der aktiverer dit immunsystem til bedre at dræbe kræftceller. Under behandlingen kan du opleve feber, rystelser og løbe en større risiko for infektioner.

  Efter kemoterapi er SCT nødvendig for at skabe nyt marv frit for sygdommen, som kan tjene til at skabe sunde lymfocyter. Ældre patienter (over 60 år) observere typisk for at afgøre, om en yderligere kursus kemoterapi og antistoffer er nødvendig.

  Hvis din milt bliver forstørret under behandlingen, kan den have brug for at blive fjernet gennem en splenektomi. Eller stråling kan administreres for at returnere organet til dets normale sundhed. Forstørrelse af milten er ofte en indikation på, at leukæmiceller også vokser i dette organ, så målrettet behandling er ofte nødvendig.

  B-PLL er mere behandelbar end T-PLL, så prognosen er ofte bedre. Median overlevelsesraten er tre år.