Thymom & thymuskarcinom: Symptomer, stadiefastsettelse, behandling og myasthenia gravis-forbindelse

Thymusepiteltumører (TETs) opstår i forre mediastinum. Thymomer er generelt indolente; thymuskarcinomer er aggressive. Begge har et unikt link til autoimmun-paraneoplastiske syndromer.

Klinisk præsentation

• Ofte asymptomatisk (tilfældigt fund på scanning)
• Masse-effekt: brystsmerte, hoste, åndedrætsbesvær, vena cava superior-syndrom
• Paraneoplastiske syndromer: myasthenia gravis (30–50% af thymomer), rent rødcelleaplasi, hypogammaglobulinæmi
• Systemiske: vægttab, træthed, feber, nattsvæt (mere ved karcinom)

Diagnose & stadiefastsettelse

• CT bryst med kontrast (primær); MRI til vaskulær invasion
• PET-CT for metabolsk aktivitet
• Biopsi: CT-rettet kernebiopsi eller Chamberlain-procedure (undgå transpleural hvis resektabel)
• Masaoka-Koga stadiefastsettelse (I–IV) baseret på invasion/metastaser; WHO-histologi (A, AB, B1–B3, karcinom)

Behandling

• Thymom: Komplet kirurgisk resektion (thymektomi via median sternotomi/VATS/robotisk) er kurativ for stadie I–II. Stadie III–IV: neoadjuvante kemoterapi → kirurgi → adjuvante stråling ± kemoterapi.
• Thymuskarcinom: Multimodal: neoadjuvante kemoterapi → kirurgi (hvis resektabel) → adjuvante stråling ± kemoterapi. Ikke-resektabel: definitiv kemostråling.
• Avanceret/Recidiv: Kemoterapi (cisplatin/doxorubicin/cyclofosfamid), målrettet (sunitinib, lenvatinib), immunterapi (pembrolizumab), kliniske forsøg.

Prognose

• Thymom: 5-års OS ~80–90% (stadie-afhængig)
• Thymuskarcinom: 5-års OS ~30–50%

Myasthenia gravis-håndtering (pyridostigmin, immunundertrykkelse, thymektomi) er integreret del af thymom-pleje.