Hvad er årsagen kappecellelymfom

? Mantle celle lymfom ( MCL ) er en sjælden form for kræft , som omfatter cirka 6 procent af alle tilfælde af lymfom i USA ( lymfom & Leukæmi Society [ LLS ]). MCL påvirker B-lymfocytter , en type hvide blodlegemer, der bekæmper infektioner . En genetisk mutation forårsager to kromosomer til at skifte steder , hvilket resulterer i ukontrolleret cellevækst. Hvad forårsager kromosomerne at ændre steder , er imidlertid ukendt. Definition

MCL er en sjælden type af non- Hodgkins lymfom, eller en kræft i lymfesystemet ( Cancerbackup ) . Lymfesystemet producerer hvide blodlegemer (lymfocytter) , de vigtigste komponenter i kroppens immunsystem ( LLS ) . De lymfocytter rejse i hele kroppen i en væske, som kaldes lymfe. Fra lymfesystemet , lymfocytterne ind i blodbanen eller væv til at bekæmpe udenlandske organer såsom vira eller bakterier. Lymfeknuder, grupperet i armene, lyske og hals , producerer tre typer af lymfocytter : B-lymfocytter , T-lymfocytter og naturlige dræberceller ( LLS ) . B-og T-lymfocytter identificerer fremmedlegemer og pels dem i et protein , hvilket gør dem et mål for dræberceller . MCL påvirker specifikt B- lymfocytter ( Cancerbackup ) . B-lymfocytter er produceret af follikler , der findes på det ydre område eller cortex, af lymfeknuder ( LLS ) . De nyligt producerede B-celler bosat i kappen , som ligger på den ydre zone af folliklerne . T-lymfocytter findes i mellemrummene mellem de hårsække.
Årsager

kromosomal mutation i B-lymfocytter kaldes gensidig translokation forårsager 85 procent af alle MCL sager ( LLS ) . Selv om den nøjagtige årsag til den genetiske mutation er ukendt, har forskere udpeget som i størstedelen af ​​MCL tilfælde kromosomer 11 og 14 har vendt positioner. Denne translokation resulterer i overproduktion af et protein kaldet cyclin D1, der stimulerer cellevækst . B- lymfocytter bærer de omplantede gener vokser ukontrollabelt , efterhånden akkumulere ind i tumorer i lymfeknuderne. Disse kræftceller kan derefter udføres af lymfesystemet i hele kroppen. En lille procentdel af MCL tilfælde ikke har den genetiske mutation. Derudover andre mutationer forårsage overdreven produktion af andre proteiner , der regulerer cellevækst ( cyklin D2 og cyklin D3 ), som også kan resultere i MCL ( LLS ) . MCL kan forekomme i alle aldre , men oftest opstår i mennesker ældre end 60 år. Det er tre gange mere almindelig hos mænd end kvinder ( Cancerbackup ) .

Symptomer

første tegn på MCL er forstørret , men smertefri lymfeknuder på halsen , armhule eller lyske ( Cancerbackup ) . Tab af appetit , træthed, uforklarlige nattesved , uforklarlig feber og vægttab er andre symptomer. MCL spredes fra lymfeknuder til andre organer såsom lever , milt eller knoglemarv . Gastrointestinale tumorer er også almindelige.
Behandling

Behandlingen består ofte af en kombination af flere behandlinger. Kemoterapi er den standard behandling , med den nøjagtige regime bestemt af den fase af MCL og alder og generelle sundhedstilstand af patienten ( Cancerbackup ) . Strålebehandling anvendes også sammen med knoglemarvstransplantation eller stamcelletransplantation . Stamcelleterapi kan kombineres med høje doser af kemoterapi , men denne strategi er typisk forbeholdt de yngre patienter ( yngre end 50 år) på grund af alvorlige bivirkninger. Steroider kan administreres for at kontrollere bivirkninger forbundet med kemoterapi. Målrettede behandlinger , såsom monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle agenter , er under efterforskning . Disse behandlinger genkende proteiner specifikke for kræftceller og stimulerer kroppens naturlige immunforsvar til at bekæmpe tumorer ( Cancerbackup ) .
Prognose

Kemoterapi er ofte effektiv og de fleste patienter vil reagere oprindeligt ( LLS ) . Men tilbagefald og sygdomsprogression forekommer hyppigt , og kræftceller ofte udvikler resistens over for kemoterapeutika. Den gennemsnitlige varighed af progressionsfri overlevelse , eller den tid, en patient bor uden kræft forværres, er 20 måneder, og den gennemsnitlige varighed af overlevelse er fire år efter den første diagnose.