Mantelcellelymfom: Årsager, symptomer og forståelse

Mantelcellelymfom (MCL) er en sjælden form for kræft, der udgør ca. 6 procent af alle tilfælde af lymfom i USA (Lymphoma & Leukemia Society [LLS]). MCL påvirker B-lymfocytter, en type hvidt blodlegeme, der bekæmper infektioner. En genetisk mutation forårsager, at to kromosomer skifter plads, hvilket resulterer i ukontrolleret cellevækst. Hvad der forårsager kromosomskiftet, er dog ukendt.

Definition

MCL er en sjælden type non-Hodgkins lymfom, eller en kræft i lymfesystemet (Cancerbackup). Lymfesystemet producerer hvide blodceller (lymfocytter), de vigtigste komponenter i kroppens immunsystem (LLS). Lymfocytterne rejser gennem kroppen i en væske kaldet lymfe. Fra lymfesystemet træder lymfocytterne ind i blodbanen eller væv for at bekæmpe fremmede legemer som virus eller bakterier. Lymfeknuder, klyngede i armhuler, lyske og hals, producerer tre typer lymfocytter: B-lymfocytter, T-lymfocytter og naturlige killer-celler (LLS). B- og T-lymfocytterne identificerer fremmede legemer og dækker dem med et protein, hvilket gør dem til et mål for killer-cellerne. MCL påvirker specifikt B-lymfocytterne (Cancerbackup). B-lymfocytter produceres af follikler fundet på den ydre region, eller cortex, af lymfeknuderne (LLS). De nyligt producerede B-celler opholder sig i mantelen, placeret på den ydre zone af folliklerne. T-lymfocytter findes i rummene mellem folliklerne.

Årsager

En kromosommutation i B-lymfocytter kaldet reciprok translocation forårsager 85 procent af alle MCL-tilfælde (LLS). Selvom den præcise årsag til den genetiske mutation er ukendt, har forskere pegeret på, at i flertallet af MCL-tilfælde har kromosomer 11 og 14 byttet plads. Denne translocation resulterer i overproduktion af et protein kaldet cyclin D1, som stimulerer cellevækst. De B-lymfocytter, der bærer de translokerede gener, vokser ukontrolleret, og akkumulerer til tumorer i lymfeknuderne. Disse kræftceller kan derefter bæres af lymfesystemet gennem hele kroppen. En lille procentdel af MCL-tilfælde har ikke den genetiske mutation. Derudover forårsager andre mutationer overproduktion af andre proteiner, der regulerer cellevækst (cyclin D2 og cyclin D3), der også kan resultere i MCL (LLS). MCL kan opstå i enhver alder, men forekommer hyppigst hos personer over 60 år. Det er tre gange mere almindeligt hos mænd end kvinder (Cancerbackup).

Symptomer

Det første tegn på MCL er forstørrede, men smertefri lymfeknuder i halsen, armhulen eller lysken (Cancerbackup). Tab af appetit, træthed, uforklarlige nattsvæt, uforklarlig feber og vægttab er andre symptomer. MCL kan sprede sig fra lymfeknuderne til andre organer som lever, milt eller benmarg. Mave-tarm-tumorer er også almindelige.

Behandling

Behandling består ofte af en kombination af flere terapier. Kemoterapi er standardbehandlingen, med det præcise regime bestemt af MCL-stadiet samt patientens alder og generelle sundhed (Cancerbackup). Strålebehandling bruges også, sammen med benmarg- eller stamcelletransplantation. Stamcelleterapi kan kombineres med høje doser kemoterapi, men denne strategi er typisk reserveret til yngre patienter (yngre end 50 år) på grund af alvorlige bivirkninger. Steroider kan gives for at kontrollere bivirkninger forbundet med kemoterapi. Målrettede terapier, såsom monoklonale antistoffer og andre eksperimentelle midler, undersøges. Disse terapier genkender proteiner specifikke for de kræftede celler og stimulerer kroppens eget immunsystem til at bekæmpe tumorerne (Cancerbackup).

Prognose

Kemoterapi er ofte effektiv, og de fleste patienter vil reagere positivt i starten (LLS). Dog forekommer recidiv og sygdomsprogression hyppigt, og de kræftede celler udvikler ofte modstand mod de kemoterapeutiske midler. Den gennemsnitlige længde af progresjonsfri overlevelse, eller den tid en patient lever uden at kræften forværres, er 20 måneder, og den gennemsnitlige overlevelseslængde er fire år efter den indledende diagnostik.