Ehlers-Danlos syndrom (EDS): Symptomer, typer og årsager

Ehlers-Danlos syndrom (EDS), også kendt som strækbar hudsygdom, påvirker huden, led og blodkar. Det er en genetisk lidelse, der afbryder produktionen af kollagen i dit bindervev. EDS påvirker 1 ud af 10.000 mennesker hvert år. Resultatet er fleksible og forsvagede led, smerter, og skrøbelighed og strækbarhed i huden.

Typer

Der findes seks hovedtyper af denne lidelse: Klassisk, Hypermobilitet, Kyphoskoliose, Arthrochalasia, Dermatosparaxis og Tenascin-X defekt. Alle typer påvirker led, og de fleste påvirker hud og blodkar. Behandling af EDS afhænger normalt af symptomerne for den specifikke type, du har.

Symptomer

Symptomerne på strækbar hudsygdom varierer, men der er fællestrækker blandt de fleste patienter med EDS. De generelle symptomer inkluderer:
• Strækbar og skrøbelig hud
• Bræk
• Let blåmærker og ar
• Ekstremt fleksible led
• Muskelsvaghed og træthed
• Let udrenkning af skuldre, knæ, hofter og håndled
• Hjertoproblemer
• Cirkulationsproblemer

Årsager

Den grundlæggende årsag til EDS er genetik. Der er en forstyrrelse under produktionen af kollagen. Kollagen er det materiale, der giver styrke og elasticitet til bindervev, såsom hud, ligamenter, brusk og blodkar. Den genetiske forstyrrelse gives fra forælder til barn. Et barn har kun brug for et gen af mutationen givet fra en forælder for at udvikle sygdommen.

Behandling

Behandlingen fokuserer på at håndtere patientens symptomer og forhindre eventuelle komplikationer af sygdommen. Patienter kan blive sat på et strategisk selvplejeprogram, skreddersyet til deres specifikke type EDS. Specialister kan også være på din behandlingsteam, såsom kardiologer. Fordi et symptom på EDS er blodkar-komplikation, kan en kardiolog være ansvarlig for at behandle blodstrøm, cirkulation eller hjerte-mæssige problemer. Kirurgi kan være nødvendig for at behandle ledskader eller alvorlige hudrevner.

Smertestyring

Smertestyring er nødvendig for patienter med kroniske ledsmerter. Smertemedicin og fysioterapi er almindelige blandt patienter med EDS. Træningsprogrammer kan også skræddersyes til din tilstand for at assistere i at håndtere din smerte og udvikle mere styrke uden behov for medicin.