Emfysem: Alveolær destruktion og ciliare paralyse pathophysiologi

Emfysem er en kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) fenotype defineret ved permanent forstørrelse af luftfyldte rum distalt til terminale bronchioler med destruktion af alveolære vægge – uden fibrose.

Pathofysiologi

• Protease-antiprotease ubalance: Cigarettrøg/oksidanter → ↑ neutrofil elastase, matrix metalloproteinaser; ↓ alfa-1 antitrypsin (A1AT) → uimodsat elastin/kollagen nedbrydning.
• Alveolær septum destruktion: Vægge brydes ned → sammensmeltning til større, ineffektive luftfyldte rum (bullae) → ↓ overflade til gasudveksling.
• Tab af elastisk retraktion: Luftveje kollaberer for tidigt ved udånding → luftfængsel, hyperinflation, fladt trykte diaphragmmer, tønnebryst.
• Ciliare dysfunktion: Røgtoksiner paralyserer og ødelægger cilia → nedsat mukociliær clearance → slimstase, recidiverende infektioner, kronisk bronchitis overlap.

Kliniske konsekvenser

• Andfåddighed ved anstrengelse → i hvile (sent).
• Pursed-lipånding, tripod-stilling, brug af hjælpe-muskulatur.
• Vægttab (kakeksi) – "pink puffer" fenotype.
• Hypoxæmi, senere hyperkapni (respiratorisk insufficiens).
• Cor pulmonale (højre hjerteinsufficiens) i avanceret sygdom.

Diagnostik

• Spirometri: FEV₁/FVC <0,70 (efter bronkodilatation); FEV₁ % forventet graderer alvorlighed.
• CT: lav-attenueringsarealer, bullae, vaskulær pruning.
• A1AT-niveau ved tidlig debut, ikke-ryger, familiemæssig forekomst.

Behandling

• Rygstop (eneste intervention der bremser progression).
• Bronkodilatatorer: LAMA ± LABA (tiotropium, glycopyrronium, indacaterol).
• Inhalationssteroider kun ved eosinofil fenotype / hyppige eksacerbationer.
• Lungerehabilitering (træning + uddannelse) – forbedrer andfåddighed, træningsevne.
• Supplerende O₂ hvis hvile SpO₂ ≤88%.
• LVRS (lungvolumreducerende kirurgi) eller bronkoskopiske ventiler ved udvalgte øverste-lobus prædominerende emfysem.
• Alfa-1 augmenteringsterapi (ukentlig IV A1AT) ved deficiens.

Emfysem er irreversibel; behandling fokuserer på symptomkontrol, eksacerbationsforebyggelse og livskvalitet.