Diagnostik af pulmonal hypertens: Test, proces & hvad du kan forvente

Pulmonal hypertens (PH) er forhøjet blodtryk i lungernes arterier. Fordi symptomer som dyspnoe, træthed, og brystsmerter er ikke-specifikke, følger diagnostikken en trinvis tilgang. Gylden standard forbliver højre hjerte kateterisering (RHC), men ikke-invasive test guider henvisning og sandsynlighedsvurdering.

Initial evaluering

• Anamnese & Fysisk: Nøgle symptomer inkluderer anstrengelsesdyspnoe, træthed, synkope, brystsmerter, og ødem. Fysiske tegn kan inkludere højt P2, højre ventrikel heve, trikuspidialregurgitation blæsning, hepatomegali, og perifere ødemer.
• EKG: Fund der tyder på højre hjerte belastning inkluderer højre aksen deviation, højre ventrikulær hypertrofi, og højre forhøje forstørrelse.
• Brystkasse røntgen: Kan afsløre forstørrede pulmonale arterier, højre hjerte forstørrelse, og beskårede periferer kar.
• Basale prøver: CBC, BMP, LFTs, TSH, HIV, autoimmun panel (ANA, RF, ANCA), og BNP/NT-proBNP.

Vigtigste ikke-invasive test: Echokardiografi

Echokardiografi estimerer pulmonal arteriel systolisk tryk (PASP) via trikuspidialregurgitations jet hastighed. Den vurderer også højre ventrikulær størrelse og funktion, venstre hjerte funktion, klape sygdomme, og perikardial effusion.

• Høj sandsynlighed PH: TR hastighed >3,4 m/s plus yderligere PH tegn.
• Intermediær sandsynlighed: TR hastighed 2,9–3,4 m/s plus yderligere tegn.
• Lav sandsynlighed: TR hastighed ≤2,8 m/s eller fravær af andre tegn.

Echokardiografi kan ikke definitivt diagnosticere PH; den estimerer sandsynlighed og screener for venstre hjerte eller lungesygdom.

Definitiv diagnose: Højre hjerte kateterisering (RHC)

Udført i en hjerte kateterisationslaboratorium, måler RHC hemodynamik direkte. Nuværende diagnostiske tærskelværdier per 2022 ESC/ERS retningslinjer:

• Middel pulmonal arterielt tryk (mPAP) ≥20 mmHg
• Pulmonal kapillært vådtryk (PCWP) ≤15 mmHg (udelukker venstre hjerte sygdom)
• Pulmonal vaskulær modstand (PVR) ≥2 Wood enheder

Vasoreaktivitetstest med indåndet nitrikoksid udføres ved idiopatisk/hereditær pulmonal arterial hypertens for at identificere kandidater til calcium kanal blokerer terapi.

Yderligere arbejde for at bestemme WHO gruppe

Gruppe	Vigtige test
1. Pulmonal Arteriell Hypertens (PAH)	Autoimmun screen, HIV, lever sygdom, BMPR2 genetisk test, CT bryst, V/Q scan
2. PH pga. Venstre Hjerte Sygdom	Detaljeret echo, koronarangiografi hvis indikeret
3. PH pga. Lungesygdom/Hypoksi	Lungefunktionsprøver, high-res CT bryst, søvnstudie, arteriel blodgas
4. Kronisk Tromboembolisk PH (CTEPH)	V/Q scan (obligatorisk), CTPA, pulmonal angiografi
5. PH med Uklarte/Multifaktorielle Mekanismer	Hæmatologiske, systemiske lidelser (sarkoïdose, LAM, osv.)

Multidisciplinær håndtering

Bekræftet PH skal håndteres på et specialiseret PH center involverende kardiologer, lungemedicinske speciallæger, reumatologer, og PH-udviklede sygeplejersker. Behandling varierer efter gruppe: PAH-specifikke vasodilatatorer (ERAs, PDE5 hæmmere, prostacycliner), venstre hjerte optimering, lungesygdoms håndtering, eller pulmonal endarterektomi/ballon angioplastik for CTEPH.