Prioner: De unikke infektiøse agenter bag galdeko og andre TSE'er

Prioner (PrP^Sc) er misfoldede isoformer af det normale cellulære prionprotein (PrP^C). De forårsager transmissible spongiforme encefalopatier (TSE'er) ved templated konformationel konversion.

Definerende karakteristika

• Ingen nukleinsyre: Ikke virus, bakterie eller viroid. Genom-fri infektiositet.
• Autokatalytisk konversion: PrP^Sc binder PrP^C → omfolder det til PrP^Sc → eksponentiel amplification.
• Ekstrem stabilitet: Modstår varme (134°C autoklavering), stråling, proteaser, formaldehyd, UV.
• Stammer: Forskellige konformationer koder for sygdomsfenotype (inkubationstid, neuropatologi).

Vigtigste TSE'er

Sygdom	Art	Transmission
BSE	Kvæg	Forurenet foder (MBM)
vCJD	Mennesker	BSE-forurenet oksekød
sCJD	Mennesker	Sporadisk (85%), genetisk (15%), iatrogen
Kuru	Mennesker	Rituel kannibalisme (Fore-folket)
Scrapie	Får/geter	Horisontal, vertikal
CWD	Hjortedyren	Miljømæssig, direkte kontakt

Zoonotisk bekymring

BSE→vCJD bevist. CWD→menneske ikke dokumenteret men under overvågning. Arterbarriere varierer efter PrP-sekvenshomologi.

Dekontaminering

1N NaOH + 134°C autoklav; natriumhypoklorit (20.000 ppm); specialiserede protokoller for instrumenter.