Erytroblastose Fetalis (HDFN): Mekanisme, Konsekvenser, Forebyggelse & Behandling

Erytroblastose Fetalis (Hæmolytisk Sygdom hos Foster/Nyfødt - HDFN)

En tilstand, hvor modrens IgG-antistoffer krydser placenta og ødelægger fosterets røde blodlegemer.

Mekanisme

1. Mor mangler et antigen (fx RhD-negativ)
2. Foster arver antigen fra far (RhD-positiv)
3. Feto-matær blødning (fødsel, traume, procedure) sensibiliserer mor
4. Mor producerer IgG anti-D (eller anti-K, anti-c, osv.)
5. Efterfølgende graviditet: IgG krydser placenta → binder foster-RBC'er → ekstravaskulær hæmolyse (milte/lever)

Konsekvenser for Foster/Nyfødt

• Anæmi (alvorlig → høj-output hjertesvigt → hydrops fetalis)
• Hyperbilirubinæmi → kernikterus (bilirubin-encefalopati) hvis ubehandlet
• Hepatosplenomegali (ekstramedullær hematopoese)
• Kernede RBC'er på perifer udstrig ("erytroblaster" → navnet)

Forebyggelse & Behandling

• Rho(D) immun-globulin (RhoGAM): 300 mcg IM ved 28 uger & inden for 72 timer post-partum (hvis barn Rh+). Også efter abort, amniocentese, traume.
• Overvågning: Modrens antistof-titrering; MCA Doppler (top systolisk hastighed) for fosteranæmi
• Intrauterin transfusion (IUT): Ved alvorlig anæmi (hydropisk)
• Neonatal: Fototerapi, udvekslingstransfusion, IVIG, erythropoietin

Udover RhD

Kell (anti-K) er den 2. mest almindelige årsag – undertrykker erythropoese + hæmolyse → tidligere/alvorlig anæmi. ABO HDFN er normalt mildere (IgM krydser ikke placenta godt; men anti-A/B IgG kan).