Pemphigus: Symptomer, årsager og diagnostik – Mayo Clinic

Hvad er pemphigus?

Pemphigus er en sjælden hudlidelse, der resulterer i blyr. Blyrene findes typisk på huden, i munden eller på genitalier. Ifølge Mayo Clinic debuterer pemphigus typisk hos middelaldrede eller ældre, men kan ramme alle aldre. Hyppigere hos folk af midtøstensk eller jødisk afstamning.

Symptomer

Blyr er det typiske første tegn. Tre hovedtyper:

• Pemphigus vulgaris: Smertefulde blyr (mund/hud)
• Paraneoplastisk pemphigus: Smertefulde blyr, forbundet med malignitet
• Pemphigus foliaceus: Kløende blyr (overfladisk, ingen mundpåvirkning)

Afhængigt af placering kan blyrne være meget smertefulde eller kløende.

Diagnostik

Pemphigus er usædvanlig og nogle gange svær at diagnosticere. Blyr kan skyldes flere tilstande. Læger tjekker typisk:

1. Hud uden blyr: separatores det yderste lag let fra de nederste? (Nikolskys tegn)
2. Biopsi af blyr til identifikation af antistoffer (immunofluorescens)
3. Blodprøve til cirkulerende antistoffer (anti-desmoglein 1/3)

På grund af sjældenheden er pemphigus ofte den sidste diagnose, der overvejes (International Pemphigus Foundation).

Behandling

• Kronisk tilstand. Medicin ligner behandling af alvorlige forbrændinger.
• Kortikosteroider (prednison) for at få sygdommen under kontrol.
• Nogle patienter går i remission, men mange har brug for lav vedligeholdelsesdosis.
• Komplikationer: hudinfektioner. Udbredelse til blodstrømmen kan være dødelig (Mayo Clinic).

Årsag

Autoimmun sygdom. Præcis udløser ukendt. Jo mindre udbredt pemphigus er, jo lettere at kontrollere. Behandling: symptomkontrol og komplikationsforebyggelse.

Hvornår skal man kontakte læge?

• Nye blyr eller sår efter tidligere behandling
• Feber, kolde rystelser, muskel/ledsmerter
• Ved velkontrolleret sygdom: mest livskvalitetsmæssig påvirkning fra prednison-bivirkninger.