Ampullært adenokarcinom: Årsager, risikofaktorer & forståelse

Hvad er ampullært adenokarcinom?

Ligesom enhver anden kræft er den grundlæggende årsag til ampullært adenokarcinom mutation af celler, der forårsager ekscessiv og unødig division og duplicering. Den endelige årsag til ampullært adenokarcinom er ukendt, men der findes flere voksende teorier om dets årsag. Den mest sandsynlige involverer ideen om, at ampullært adenokarcinom kan påvirkes af familiær adenomatøs polyposis (FAP).

Ampullært adenokarcinom defineret

Ampullært adenokarcinom er en sjælden kræft; ca. 5.000 mennesker diagnosticeres med det hvert år i USA. Det ligger i en lille muskel navngivet ampulla af Vater, som hviler, hvor den fælles galdegang og tyndtarmen mødes. Et ampullært adenokarcinom (kræfttumor) har potentiale for at blokere galde-sekretioner, mens det vokser. Obstruktionen kan forhindre flyden af galde fra leveren og bugspytkirtlen til duodenum (tyndtarmen), hvor det ellers ville passere normalt ud af kroppen. Dens tilstedeværelse i nærheden af og funktionsmæssige forhold til tynd- og tyktarmen gør det mere modtageligt for FAP-påvirkning.

Familiær adenomatøs polyposis (FAP)

FAP er en arvelig lidelse, der resulterer i fra hundreder til tusinder af polyp-dannelser i tyktarmen. Uden behandling bør en person med denne forvente en diagnose på tyktarmskræft mellem 35 og 40 års alder, udover andre medicinske tilstande. Det er meget sandsynligt, at FAP også fører til andre kræftvækster i fordøjelseskanalen, især i tyndtarmen. Det kunne faktisk være en af årsagerne til ampullært adenokarcinom.

Forholdet mellem ampullært adenokarcinom og FAP

At have en diagnose af FAP prædisponerer individer for kræft i tyktarmen såvel som fibrose tumorer. Disse tumorer har en dødelighedsrate mellem 10 % og 50 %, og er normalt lokaliseret i tarmafgørende. FAP kan også prædisponere individer for kræft i ampullæren såvel som i tyndtarmen. FAP er vist at forårsage adenokarcinom i duodenum (tyndtarmen). Derfor er det ikke overraskende, at at have FAP kan være en risikofaktor for at udvikle ampullært adenokarcinom såvel som andre fordøjelseskræftformer.

Arvets rolle ved ampullært adenokarcinom og FAP

En forbløffende 75 % til 80 % af personer, der er diagnosticeret med FAP, har familiehistorier med enten colorectal kræft, polyper eller begge dele ved 40 års alder. I et tilfælde med en 37-årig kvinde, fejlagtigt troet at have ampullært adenokarcinom, kunne Johns Hopkins University School of Medicine levere yderligere beviser, der understøtter arvets rolle ved FAP. De kunne også belyse den fine grænse, der adskiller disse to tilstande, når medicinsk personale søger at diagnosticere baseret på symptomer og en begrænset personlig eller familie-medicinsk historie.

Johns Hopkins casestudie

I studien ankom medicinske fagfolk til diagnosen ampullært adenokarcinom på grund af en ufuldstændig familie-medicinsk historie. I starten blev de fortalt, at den 37-årige kvindes moster var død som følge af abdominal kræft ved 57 års alder. Desuden var kvindens 74-årige mor diagnosticeret med syv adenomatøse polyper omkring 70 års alder. Men det blev senere oplyst, at moren havde over 100 polyper, og en omfattende familiehistorie af colorectal kræft var eksisteret.