Hvad er den forventede levetid for en patient med Marfans syndrom?
De fleste mennesker med Marfans syndrom har en normal levetid. Men på grund af risikoen for komplikationer bør personer med Marfans syndrom have regelmæssig kontrol hos en læge, der er bekendt med tilstanden.
Omkring 90 procent af mennesker, der dør af Marfans syndrom, dør af aortakomplikationer. Andre dødsårsager ved Marfans syndrom omfatter mitralklapprolaps (MVP) og dets komplikationer (såsom kongestiv hjertesvigt og slagtilfælde); spontan pneumothorax (sammenbrudt lunge); og komplikationer af eventuelle kirurgiske indgreb.
Aorta komplikationer
Aorta komplikationer omfatter:
Aortadissektion eller aneurisme. Omkring 75 procent af mennesker med Marfans syndrom udvikler aortadissektion eller aneurisme. Ved en aortadissektion rives et lag af aortavæggen, hvilket får væggen til at adskille og bløde. Hvis en aortaaneurisme brister, kan det være dødeligt.
Aorta regurgitation. Aorta regurgitation opstår, når aortaklappen ikke lukker helt, hvilket får blod til at lække tilbage ind i hjertet.
Akut aorta syndrom. Denne sjældne, men alvorlige tilstand opstår, når både aortadissektion og aorta regurgitation er til stede.
MVP
Mitralklapprolaps (MVP) opstår, når mitralklappen ikke lukker helt, hvilket får blod til at lække tilbage ind i hjertet. Omkring 50 procent af mennesker med Marfans syndrom udvikler MVP. MVP kan føre til kongestiv hjertesvigt og slagtilfælde.
Spontan pneumothorax
Spontan pneumothorax opstår, når luft siver ind i rummet mellem lungen og brystvæggen, hvilket får lungen til at kollapse. Omkring 25 procent af mennesker med Marfans syndrom udvikler spontan pneumothorax. Spontan pneumothorax kan være en alvorlig komplikation, især hvis den opstår gentagne gange.
Komplikationer af kirurgi
Mennesker med Marfans syndrom har en øget risiko for komplikationer fra kirurgiske indgreb, herunder hjertekirurgi. Disse komplikationer kan omfatte:
Blødende
Infektion
Dannelse af blodpropper
Organskade
Død
Restless Leg Syndrome