Sklerose: Typer, årsager og klinisk betydning

Sklerose henviser til den patologiske forhærdning eller fortyndelse af væv på grund af ekscessiv bindevævs-deponering (fibrose) eller abnorm mineralisering. Det resulterer fra kronisk inflammation, skade, metabolsk dysfunktion, autoimmun-processer eller aldring, og fører til tab af elasticitet og nedsat organ-funktion.

Hovedtyper og tilstande

Vaskulær

• Atherosklerose: Lipid-rik plaque-opbygning i arterial intima → stenose, ischæmi, HVI, apopleksi.
• Arteriolosklerose: Hyalin (hypertoni/diabetes) eller hyperplastisk (malignt HT) fortyndelse af arterioler.
• Mönckebergs sklerose: Medial kalk-degeneration af muskulære arterier; ofte asymptomatisk.

Neurologisk

• Multipel sklerose (MS): Autoimmun demyelinisering af CNS → plader/ar → motoriske, sensoriske, kognitive deficitter.
• Amyotrof lateral sklerose (ALS): Degeneration af øvre og nedre motor-neuroner → progressiv svaghed, atrofi.
• Lateral sklerose (primær lateral sklerose): Kun øvre motor-neuron; langsommere progression.

Organ-specifik

• Lever-cirrhose: Fibrotiske knuder erstatter hepatisk arkitektur → portal-hypertoni, lever-svigt.
• Nefrosklerose: Renal arteriolar fortyndelse → ischæmisk glomerulært tab → CKD.
• Systemisk sklerose (sklerodermi): Autoimmun fibrose af hud, vaskulatur, GI-trakt, lunger, nyre, hjerte.
• Idiopatisk pulmonal fibrose (IPF): Progressiv lunge-arring → restriktiv fysiologi, hypoxi.
• Hjertesklerose: Post-infarkt eller interstitiel fibrose → diastolisk dysfunktion, arytmi-substrat.

Andre

• Tuberøs sklerose: Genetisk (TSC1/2) → hamartomer i hjerne, nyre, hjerte, hud, lunger.
• Senil sklerose: Aldersrelateret vævs-forhærdning (linse, kar, klaffer).

Pato-fysiologi

Fælles baner: TGF-β-signaling → fibroblast-aktivering → kollagen I/III-deponering → kryds-binding → vævs-forstivning. Inflammatoriske cytokiner (IL-6, TNF-α), oxidativ stress og mekanisk stress vedligeholder cyklussen.

Diagnostik og håndtering

• Imaging: ultralyd-elastografi, MRI, CT, fibroscan (lever).
• Biomarkere: specifikke for ætiologi (f.eks. autoantistoffer, lipider, genetisk test).
• Behandling målretter underlying årsag: immunundertrykkelse (autoimmun), lipid/BT-kontrol (vaskulær), antifibrotika (IPF), sygdoms-modificerende terapi (MS).
• Symptom-håndtering og organ-support efter behov.

Tidlig detektion og ætiologi-specifik intervention er afgørende for at bremse progression og bevare funktion.