Lokaliseret vs. systemisk sklerodermi: Vigtige forskelle i præsentation og håndtering

Lokaliseret sklerodermi (Morfea)

• Påvirker huden alene (dermis/subcutis).
• Plaques: hårde, fortyndede, hyper-/hypopigmenterede.
• Kan klø eller gøre ondt.
• Top debut: børn og unge voksne.
• Behandling: topiske kortikosteroider, kalcipotriol, fototerapi (UVA1).
• Prognose: ofte selvbegrænsende; remission på 3–5 år.

Systemisk sklerodermi (Systemisk sklerose, PSS)

• Påvirker hud + indre organer + vaskulatur.
• Hudforhærdning + Raynauds, digitale ulcera, ILD, PAH, renal krise, GI-dysmotilitet.
• Top debut: kvinder 30–50 år.
• Behandling: immunsuppressiva (methotrexat, mycophenolat), vaskodilatatorer, antifibrotika, organspecifik terapi.
• Prognose: variabel; 10-år overlevelse ~70–80% med moderne behandling.

Tidlig reumatolog-henvisning er afgørende for systemisk sygdom for at screen for organ-påvirkning og initiere sygdomsmodificerende terapi.