Sklerodermi (Systemisk sklerose): Tidlige tegn, organkomplikationer og håndtering

Hvad er sklerodermi?

Sklerodermi (systemisk sklerose) er en sjælden autoimmun bindvævssygdom karakteriseret ved fibrose, vaskulær dysfunktion og autoimmunitet. Den eksisterer på et spektrum fra begrænset kutan (lcSSc) til diffus kutan (dcSSc) former.

Tidlige symptomer (ofte til stede i år før diagnose)

• Raynauds fænomen: Trifasisk farveskift (hvid → blå → rød) i fingre/tær udløst af kold/stress. Til stede hos >95% af patienter; forgår ofte andre symptomer med år.
• Ophævede fingre / håndsvulst: Ikke-pittende ødem, værre om morgenen.
• Hudfor tyndelse: Starter distalt (fingre, ansigt), kan sprede proximalt. Hud føles stram, blank, skjuler rynker.
• Mave-tarm: Refluks (GERD), svelgbesvær, blæst, forstoppelse/diaré (dysmotilitet).
• Muskuloskeletale: Ledssmerter, muskelsmerter, kontraktioner (fleksion).
• Træthed, vægttab, lav feber.
• Respiratoriske: Anstrengelsesdyspnø, tør hoste (tidlig ILD).
• Digitale ulcera/pitting-narber: Ischemiske fingerender.

Avancerede / sene komplikationer (organbaserede)

Organsystem	Komplikationer
Lunger	Interstitiel lunge sygdom (ILD) — fibrose, honningkage; Lungearteriel hypertension (PAH) — førende dødsårsag
Hjerte	Myokardfibrose → diastolisk dysfunktion, hjerteinsufficiens, arytmier, perikarditis
Nyrer	Sklerodermi nyre-krise (SRC): malign hypertension, akut nyreskade, mikroangiopatisk hæmolyse (associeret med anti-RNA pol III, høje steroid-doser)
GI	Alvorlig dysmotilitet: gastroparese, pseudo-obstruktion, bakteriel overvækst, malabsorption, fekal inkontinens
Vaskulære	Alvorlig digital ischæmi → gangræn, amputation; teleangiektasier
Andre	Calcinosis cutis, sicca-syndrom (overlap Sjögren), øget kræftrisiko (lunger, lever)

Vigtige autoantistoffer (prognostiske)

• Anti-centromer: Begrænset kutan; lavere ILD-risiko, højere PAH-risiko.
• Anti-Scl-70 (topoisomerase I): Diffus kutan; høj ILD-risiko.
• Anti-RNA polymerase III: Diffus; høj SRC-risiko, hurtig hudprogression.
• Anti-U3 RNP (fibrillarin): Diffus; PAH, hjertet, GI-påvirkning.

Håndteringsprincipper

• Tverrfaglig pleje (reumatologi, pulmonologi, kardiologi, nefrologi, GI, dermatologi).
• Raynauds: Calciumkanalblokkere (nifedipin), PDE-5-hæmmere, prostanoider (IV iloprost).
• ILD: Mycofenolat, cyclofosfamid, nintedanib, tocilizumab.
• PAH: ERA, PDE-5i, prostacyklin-vej-agenter.
• SRC: ACE-hæmmere (captopril) — livreddende hvis startet tidligt.
• Hud: Immunsuppressiva (MMF, methotrexat) til tidlig dcSSc.