Oftalmoplegisk Migræne (RPON): Symptomer, Diagnostik og Behandling

Definition & Klassifikation

Oftalmoplegisk migræne (nu klassificeret som Recurrent Painful Ophthalmoplegic Neuropathy (RPON) i ICHD-3) er en sjælden kraniel nevralgi, ikke en ægte migræne. Den involverer gentagne hovedpiner med ipsilateralis oculomotorius (CN III), trochlearis (CN IV) eller abducens (CN VI) nervelammelser. Debut typisk i barndom/ungdomsalder.

Kliniske Træk

• Hovedpine: Unilateralt, periorbitalt, moderat-svært, pulsaterende; forudgår eller følger lammelse.
• Kraniel nervelammelse:
  • CN III (hyppigst): Ptose, "ned og ud" øje, dilateret pupil, diplopi.
  • CN IV: Vertikale/torsionelle diplopi, hovedhældning.
  • CN VI: Horisontal diplopi, esotropi.
• Associeret: Kvalme, kastning, fotofobi, fonofobi.
• Forløb: Hovedpine aftager i timer–dage; lammelse kan持续 dage–uger (ofte uger). Gentager sig med intervaller.

Patofysiologi

• Ikke fuldt forstået; sandsynligvis inflammatorisk/demyeliniserende neuropati af kraniale nerver snarere end primær migræne-mekanisme.
• MRI kan vise nervforstærkning/fortynding i akut fase.
• Udløsere: Stress, sygdom, hormonelle ændringer, mindre traumer.

Differentialdiagnostik

• Mikrovaskulær kraniel nervelammelse: Smerteløs, ældre, vaskulære risikofaktorer.
• Tolosa-Hunt syndrom: Granulomatøs cavernøs sinus-inflammation; dramatisk steroid-respons.
• Nyoplasm/aneurysme: Progressiv, ikke-remitterende; billeddiagnostik obligatorisk.
• Myasthenia gravis: Udhørlig ptose/diplopi; ingen hovedpine; AChR-antistoffer.
• Oftalmoplegisk migræne (RPON): Gentagen, smertefuld, selvbegrænsende lammelse med normale intervaller.

Diagnostisk Arbejde

1. MRI hjerne/orbiter med kontrast: Udeluk masse, aneurysme, Tolosa-Hunt; kan vise CN-forstærkning.
2. MRA/CTA: Vaskulær billeddiagnostik.
3. LP: Hvis meningitis/IIH mistenkes.
4. Serielle undersøgelser: Dokumenter lammelses udvikling/opløsning.

Behandling

Acut Anfall

• IV væske + IV antiemetika + IV NSAID (ketorolac) eller IV DHE (hvis ingen vaskulære kontraindikationer).
• Højdosis IV methylprednisolon (1g dagligt × 3–5 dage) kan forkorte lammelsesvarighed – begrænset evidens.
• Øjenplejning ved diplopi; lubricering ved lagophthalmos.

Profylaktisk

• Standard migræneprofylaktika (beta-blokkere, topiramat, amitriptylin, CGRP mAbs) bruges ofte empirisk.
• Kortikosteroid-udfasning ved forlænget lammelse.
• Immunomodulatorer (azathioprin, methotrexat) ved hyppige/svære tilfælde – anekdotisk.

Prognose

Mest genopretter fuldt mellem anfald. Sjældent akkumuleres restlammelse. Langvarig remission almindelig i voksenalder. Livslang neurologisk opfølgning anbefales.