Kost med protein for mennesker med PKU

Fenylketonuri ( PKU ) er en genetisk lidelse aminosyre metabolisme, specielt involverer metaboliske forarbejdning af aminosyren fenylalanin. Enten på grund af en svækkelse, mangel eller fuldstændigt fravær af enzymet fenylalaninhydroxylase - som normalt ville konvertere fenylalanin til tyrosin - overskud fenylalanin ophobes i væv , hvilket resulterer i dyb skade på kroppen, især nervesystemet. Den kritiske aspekt i ledelse af PKU er streng overholdelse af en lav phenylalanin kost. Protein Foods og PKU

For at fastholde de lave blodets indhold af phenylalanin, er det bydende nødvendigt at undgå alle fødevarer, der er højt proteinindhold, da disse i sagens natur indeholder store mængder af culpøs aminosyre. Mælk og andre mejeriprodukter , kød, fisk , kylling, æg , bønner og nødder bør alle være fuldstændig elimineret. Selvfølgelig er der andre kilder til phenylalanin , såsom ærter , chokolade, pasta , brød, visse frugter og grøntsager og det kunstige sødemiddel aspartam, for blot at nævne nogle. Det er vigtigt at arbejde tæt sammen med en læge og en diætist til at bestemme en sikker grænse for phenylalanin indtag og lære præcis , hvilke fødevarer er tilladt og i hvilke daglige mængder.
Kost

grund af mange kosten restriktioner , personer med PKU er ude af stand til at opnå tilstrækkelig næring fra maden. PKU ændrer ikke næring og energi krav disse forbliver den samme som hos raske personer . At tilvejebringe ernæringsmæssige behov , specielt formulerede medicinske fødevarer omfatter den fremherskende del af kosten. Disse formler tilbyde hele samlingen af ​​L -aminosyrer med undtagelse af phenylalanin, som er helt fraværende. Formula /medicinsk mad er den primære kilde til protein for dem med PKU . Nogle sorter kan også indeholde kulhydrater og fedt samt en række vitaminer og mineraler. Afhængig ernæringsprofil valgte formel den , kan den suppleres med yderligere udvalgte fødevarer for at opfylde daglige behov.
P Bare som eksterne phenylalanin ophøje sin blodet , protein eller energi -mangel kan gøre det så godt , på grund af resulterende væv katabolisme og efterfølgende frigivelse af phenylalanin . Det er derfor afgørende at opretholde konsekvent formel indtag og energibalance.

Phenylalanin er stadig en nødvendig aminosyre og skal leveres i tilstrækkelige mængder for normal vækst og udvikling, eller vedligeholdelse i tilfælde af voksne. For at opfylde ernæringsmæssige requiremnts og kontrollere fenylalanin koncentrationer omhyggelig mad journalføring og blodprøver hyppige er nødvendige. Medical Research Council af National Institutes of Health etableret et målområde for fenylalanin ved 2 til 6 mg /dl eller 120 til 360 pmol /L.
Low- Protein Fødevarer

En række af lav- protein fødevarer designet specielt til personer med PKU er tilgængelige. Disse omfatter lav -protein pasta, brød , kager , æg erstatninger , korn og dessert blandinger. Adskillige hjemmesider tilbyder sådanne produkter, herunder dietspec.com , MED- diet.com , ener - g.com , shshna.com og cambrookfoods.com .