PKU-diæt: Protein & fenylalanin-håndtering - Omfattende guide

Proteinfødevarer og PKU

• For at opretholde lave blodniveauer af fenylalanin er det imperativt at undgå alle fødevarer, der er høje i protein, da disse naturligt indeholder store mængder af den skyldige amino-syre. Mælk og andre mejeriprodukter, kød, fisk, kylling, æg, bønner og nødder bør alle helt elimineres. Selvfølgelig findes der andre kilder til fenylalanin som ærter, chokolade, pasta, brød, visse frugter og grøntsager og den kunstige sødestoffer aspartam, bare for at nævne nogle. Det er livsvigtigt at arbejde tæt sammen med en læge og en diætist for at bestemme en sikker grænse for fenylalanin-indtag og lære præcist, hvilke fødevarer der er tilladt og i hvilke daglige mængder.

Diæt

• På grund af de talrige kostbegrænsninger er individer med PKU ikke i stand til at opnå tilstrækkelig ernæring fra føde. PKU ændrer ikke næringstoffer- og energikrav; disse forbliver de samme som hos sunde individer. For at dække ernæringsbehov udgør specielt formulerede medicinske fødevarer den overvejende del af kosten. Disse formler tilbyder hele sammensætningen af L-amino-syrer, med undtagelse af fenylalanin, som er fuldstændig fraværende. Formel/medicinsk føde er den primære proteinkilde for dem med PKU. Nogle varianter kan også indeholde kulhydrater og fedtstoffer samt en række vitaminer og mineraler. Afhængigt af det valgte formels næringsprofil, kan det suppleres med yderligere udvalgte fødevarer for at opfylde daglige behov.
• Ligesom eksterne kilder til fenylalanin hæver dets blodniveauer, kan protein- eller energimangel gøre det samme, på grund af resulterende vævs-katabolisme og efterfølgende frigivelse af fenylalanin. Det er deraf vitalt at opretholde konstant formelindtag og energibalance.
• Fenylalanin er stadig en nødvendig amino-syre og skal leveres i mængder tilstrækkelige for normal vækst og udvikling, eller vedligeholdelse ved voksne. For at opfylde ernæringskrav og kontrollere blod-fenylalanin-koncentrationer, er nøjagtig fødevare-registrering og hyppige blodprøver nødvendige. The Medical Research Council of the National Institutes of Health fastsatte et målområde for blod-fenylalanin på 2 til 6 mg/dl eller 120 til 360 µmol/L.

Lavprotein fødevarer

• En række lavprotein fødevarer designet specifikt til individer med PKU er tilgængelige. Disse inkluderer lavprotein pastaer, brød, kager, æg-erstattere, morgenmadsprodukter og dessert-blandinger. Flere websteder tilbyder sådanne produkter, herunder dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com og cambrookfoods.com.