Isoleret lupus nefritis (ILN): Nyre-begrænset lupus

Isoleret lupus nefritis (ILN) er en sjælden præsentation, hvor biopsi-påvist lupus nefritis (LN) forekommer uden at opfylde klassifikationskriterier for systemisk lupus erythematosus (SLE) (ingen malar udslæt, ledsmerter, serositis, cytopenier osv.).

Diagnostiske kriterier (Foreslået)

• Nyrebiopsi: ISN/RPS Klasse II–V lupus nefritis.
• Positiv ANA (≥1:80) og/eller anti-dsDNA, anti-Sm.
• Fravær af ekstra-renale SLE-kriterier (kliniske + immunologiske) ved præsentation og i ≥12 måneders opfølgning.

Patogenese

• Samme autoantistof-medieret immunkompleks-deponering (glomerulært subendotelielt, mesangialt, subepitelielt).
• Hvorfor nyre-begrænset? Ukendt – muligt vævsspecifik antigeneksponering, lokal komplementregulering, eller epitop-spreading endnu ikke sket.

Klinisk forløb

• Kan fortskride til ESRD hvis ikke behandlet.
• ~20–30% udvikler systemiske SLE-træk over 5–10 år ("umulig lupus erythematosus").

Behandling (Spejler SLE-LN)

• Induktion: Mycophenolat mofetil (MMF) 2–3 g/dag ELLER cyclofosfamid (Euro-Lupus lav-dose eller NIH høj-dose) + glucocorticoider.
• Vedligeholdelse: MMF eller azathioprin + lav-dose prednison; hydroxychloroquin (alle SLE-spektrum).
• Refraktær: Rituximab, belimumab, voclosporin, calcineurin-inhibitorer.

Overvågning

• Urin protein/kreatinin-ratio, serum kreatinin, komplement (C3/C4), anti-dsDNA kv3–6 måneder.
• Overvågning for ekstra-renale SLE-udvikling.