Tverske t-tubuli: Muskelfiber ekscitations-kontraktions-kobling

Tverske tubuli (T-tubuli) er dybe invaginationer af sarkolemmaet (plasmemembran) der penetrerer vinkelret ind i skeletale og kardiale muskelfibre.

Struktur

• Diameter: 20–45 nm (skeletale); større i kardiale.
• Skeletale: Ved Z-skiver (sarkomer-skifte).
• Kardiale: Ved Z-skiver + intercalerede skiver; dyader (T-tubuli + enkelt SR terminal cisterna).
• Skeletale: Triader (T-tubuli flankeret af to SR terminale cisternaer).

Funktion

1. Handlingspotential-udbredelse: Depolarisation når hurtigt indre (≤1 ms).
2. Spændings-sansning: DHPR (L-type Ca²⁺ kanal) i T-tubuli-membran detekterer depolarisation.
3. Ca²⁺-frigivelse: Mekanisk kobling → RyR1 (skeletale) / RyR2 (kardiale) på SR åbner → Ca²⁺-gnister → kontraktion.

Klinisk relevans

• Malign hypertermi: RyR1-mutation → ukontrolleret Ca²⁺-frigivelse med flygtige anestetika.
• Central kerne-sygdom: RyR1-mutation → disorganiserede triader, kerner.
• Hjertesvigt: T-tubuli-tab/disarray → dyssynkron Ca²⁺-frigivelse → kontraktions-dysfunktion.
• Detubulering-eksperimenter: Formamid/glycerol → tab af E-C kobling.

T-tubuli sikrer synkron kontraktion over fiber-volumen – essentielt for kraftgenerations hastighed og ensartethed.