Hvad er humorale immunforstyrrelser?

Humorale immunitetsforstyrrelser er en gruppe af sygdomme, der forringer kroppens evne til at producere antistoffer mod fremmede stoffer, også kendt som antigener. Disse lidelser kan føre til en øget modtagelighed for infektioner forårsaget af bakterier, vira, svampe og andre patogener. Almindelige typer af humorale immunitetsforstyrrelser omfatter:

1. Primære immundefektlidelser:Primære immundefektlidelser involverer genetiske defekter, der forringer udviklingen og funktionen af ​​B-celler, hvilket fører til reduceret antistofproduktion. Disse omfatter sygdomme som X-bundet agammaglobulinæmi, almindelig variabel immundefekt (CVID) og selektiv IgA-mangel.

2. Sekundære immundefektlidelser:Sekundære immundefektlidelser er erhvervede tilstande, der forstyrrer normal antistofproduktion. De kan skyldes forskellige årsager såsom infektioner (f.eks. HIV/AIDS), underernæring, visse medikamenter (f.eks. kemoterapimedicin), aldring, kroniske sygdomme (f.eks. diabetes) eller autoimmune tilstande (f.eks. lupus).

3. Dysgammaglobulinemi:Dysgammaglobulinemia er karakteriseret ved unormale niveauer eller funktion af antistoffer. Det kan manifestere sig i flere former, herunder hypogammaglobulinæmi (lave antistofniveauer), hypergammaglobulinæmi (høje antistofniveauer) og monoklonal gammopati (tilstedeværelse af et enkelt unormalt antistof).

4. Autoimmune lidelser:Ved autoimmune lidelser angriber og ødelægger immunsystemet ved en fejl kroppens eget sunde væv. Eksempler på autoimmune lidelser, der påvirker humoral immunitet, omfatter reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus (SLE) og Goodpastures syndrom.

5. Immundefekt med trombocytopeni og fraværende radii (TAR) syndrom:TAR syndrom er en sjælden genetisk tilstand karakteriseret ved immundefekt, lavt antal blodplader (trombocytopeni) og skeletabnormiteter, der involverer fravær af den ydre del af underarmsknoglen (fraværende radier).

6. Immunoglobulin G (IgG)-underklassemangler:IgG-underklassemangler er lidelser, hvor specifikke underklasser af IgG-antistoffer er fraværende eller har reducerede niveauer. Disse underklasser spiller en afgørende rolle i beskyttelsen mod forskellige typer infektioner.

7. IgA nefropati:IgA nefropati er en nyresygdom forbundet med aflejringer af IgA-antistoffer i glomeruli, nyrernes bittesmå filtreringsenheder, hvilket fører til betændelse og nedsat nyrefunktion.

8. Brutons agammaglobulinæmi:Brutons agammaglobulinæmi er en genetisk lidelse karakteriseret ved en fuldstændig mangel på B-celler og immunglobuliner, hvilket fører til alvorlig immundefekt.

Disse humorale immunitetsforstyrrelser varierer i deres sværhedsgrad, symptomer og behandlingsmetoder. Behandling kan involvere antistoferstatningsterapi, antimikrobielle midler for at forhindre infektioner, livsstilsændringer og håndtering af underliggende tilstande, der bidrager til immundysfunktionen.