Hvordan påvirker granulomatose immunsystemet?

Granulomatose, især i forbindelse med granulomatose med polyangiitis (GPA), tidligere kendt som Wegeners granulomatose, har flere virkninger på immunsystemet:

Unormalt immunrespons :I GPA er der en overaktivering og dysregulering af immunsystemet, hvilket fører til produktion af autoantistoffer, specifikt antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), især c-ANCA rettet mod proteinase 3 (PR3). Disse autoantistoffer retter sig mod og beskadiger små blodkar, især i lungerne og nyrerne, hvilket forårsager betændelse og ødelæggelse af væv.

ANCA-medieret vaskulitis :Interaktionen mellem ANCA og deres målantigener, såsom PR3, aktiverer neutrofiler og inducerer inflammation i blodkarvæggene. Dette fører til vaskulitis, karakteriseret ved ødelæggelse og betændelse af små blodkar, hvilket resulterer i vævsskader i forskellige organer.

Immun kompleks aflejring :ANCA og immunkomplekser indeholdende ANCA og PR3 kan aflejres i det berørte væv, især nyrer og lunger. Denne aflejring aktiverer komplementsystemet, en del af immunresponset, der normalt hjælper med at fjerne infektioner, men i dette tilfælde bidrager det til vævsskade og betændelse.

Granulomdannelse :Granulomer er samlinger af immunceller, herunder makrofager og lymfocytter, der dannes som reaktion på fremmede stoffer eller kronisk inflammation. Ved granulomatose kan granulomer udvikle sig i forskellige organer, såsom lunger, nyrer og øvre luftveje. Disse granulomer kan forårsage vævsdestruktion og bidrage til symptomerne på sygdommen.

Forringet sårheling :Den overdrevne inflammation og vævsskade forårsaget af granulomatose kan forringe normale sårhelingsprocesser. Dette kan føre til komplikationer såsom kroniske sår, infektioner og forsinket heling af operationssår.

Samlet set påvirker granulomatose immunsystemet ved at forårsage dysregulerede immunresponser, ANCA-medieret vaskulitis, immunkompleksaflejring, granulomdannelse og forringet sårheling, hvilket resulterer i skader på forskellige organer og væv. At forstå disse immunologiske mekanismer er afgørende for at udvikle effektive behandlinger og håndtere sygdommen.