Pemphigus: Forståelse af Sjældne Hud-blegnings-lidelser

Pemphigus er ikke én tilstand, men mange sjældne hudlidelser, der forårsager blegner at dukke op på huden. De primære steder for denne blegningsdannelse er på genitalier og omkring munden, selvom det kan dukke op mange andre steder. Pemphigus påvirker alle aldersgrupper, men det ses hovedsageligt hos ældre mennesker. Selvom det påvirker folk af forskellige racer, påvirker det hovedsageligt folk af midtøstlig og jødisk afstamning.

Årsager

• Forskere ved ikke præcis, hvad der forårsager pemphigus, men har fundet ud af, at det er en autoimmun-lidelse. Normalt producerer din krop antistoffer, der fjerner skadelige indtrængere såsom bakterier og virus, men med pemphigus angriber din kropps antistoffer sunde hudceller, slimhinder og proteiner navngivet desmogleiner. Desmogleiner-proteiner binder hudens celler sammen. Pemphigus kan også komme fra medicin-bivirkninger. De mest ansvarlige er blodtryks-medicin og chelerende midler. Denne form for pemphigus forsvinder, efter medicinen er stoppet. Andre ting, der kan forårsage pemphigus, er ekstra antistoffer, der ses hos nogle mennesker, der har leukæmi og lymfom.

Symptomer

• De fleste symptomer af pemphigus er ydre, forårsager blegner og åbne sår. Der er forskellige tegn og symptomer afhængigt af, hvilken type pemphigus du har. Pemphigus vulgaris er den mest almindelige form for pemphigus, der forårsager blegning i munden og huden. Disse blegner kan også danne på genitalier. Den anden form for pemphigus kaldet pemphigus foliaceus forårsager blegner på ansigtet og hovedbunden, og derefter fortsætter med at danne blegner på brystkassen og ryggen. Disse blegner er normalt skorrede. Den tredje type pemphigus er paraneoplastisk pemphigus. Symptomer på denne tilstand er smertefulde mundsår, sår på læberne og i øsofagus, samt hudlæsioner. I sjældne tilfælde kan de forårsage læskader i dine lunger, forårsagende progressiv lungesyge.

Diagnostisering og Test

• Pemphigus er svær at diagnosticere, fordi blegner kan være et symptom af mange andre hudforhold. Måden pemphigus diagnosticeres på er ved at tage medicinsk og familiehistorie, i tilfælde af at se efter blegner i munden og huden. Pemphigus forårsager de øverste hudlag at adskille sig let fra de nedre niveauer. Andre tests, der kan vise tegn på pemphigus, er en hudbiopsi og blodprøve.

Behandling

• Behandlinger har primært til formål at mindske symptomer og forhindre komplikationer. En gang pemphigus bliver udbredt, er det mere svært at behandle. Hvis pemphigus er mildt (ikke udbredt), gives kortikosteroider som første behandlingsforløb. Din læge kan føle, at du har brug for at kombinere kortikosteroiderne med andre mediciner såsom immunundertrykkere, antifungale mediciner eller antibiotika.

Advarsler

• Nogle få komplikationer kan opstå fra pemphigus. Den primære er infektion af huden, der stammer fra blegner og åbne læskader. Denne infektion kan sprede sig til blodstrømmen og forårsage sepsis (blodforgiftning). Sepsis kan blive dødelig. Ifølge Mayo Clinic kan respiratoriske problemer forårsage dødelighed som en komplikation af paraneoplastisk pemphigus 90 procent af tiden.