Malign hypertermi: Tegn, krisehåndtering og genetisk risiko

Malign hypertermi (MH): Anæstesi-nødsituation

MH er en farmakogenetisk lidelse udløst af flygtige anæstetika (sevofluran, isofluran, desfluran) og/eller sukcinylkolin hos dispositionsberedte individer (RYR1/CACNA1S-mutationer).

Klassiske tegn (Ofte hurtig debut)

• ↑ End-tidal CO₂ (tidligst, mest sensitiv)
• Tachykardi, arytmier
• Masseter-spasme / generaliseret muskel-stivhed
• Hypertermi (kan overstige 43°C / 110°F) – sent tegn
• Metabolsk og respiratorisk acose
• Hyperkaliæmi (risiko for hjertestop)
• Myoglobinuri (cola-farvet urin) → akut nyresvigt
• DIC, kardiovaskulært kollaps

Umiddelbar krise-protokol (MH-forening)

1. Stop udløsere: Sluk for flygtige; hyperventiler 100% O₂ højt flow.
2. Ring til hjælp: MH-vogn, ekstra personale.
3. Dantrolen: 2,5 mg/kg IV push; gentag h5–10 min indtil tegn aftager (max 10 mg/kg). Beholdning: 36 vialer (20 mg hver) minimum.
4. Køl patient: Is-pakker, kolde IV-væsker, lavage (mave, blære, rektum).
5. Behandl hyperkaliæmi: Calcium, insulin+glukose, albuterol, bikarbonat, dialyse hvis refraktær.
6. Behandl acose: Bikarbonat guideret af ABG.
7. Overvåg: Kontinuerlig ETCO₂, temp, EKG, ABG, K⁺, Ca²⁺, CK, urin-output.
8. Intensiv-indlæggelse i 24–48 timer (recidiv-risiko).

Dispositions-undersøgelse

• Koffein-Halothan-Kontraktur-test (CHCT): Muskelbiopsi – guldstandard.
• Genetisk test: RYR1 / CACNA1S-paneler (sensitivitet ~50–60%).
• Familie-screening hvis proband positiv.

Sikre anæstetika for MH-disponerede

Total IV-anæstesi (propofol, opioider, ikke-depolariserende neuromuskulære blokerere, lustigt brintoxid, lokale anæstetika). Altid have dantrolen til rådighed.