Lysosomer: Cellens fordøjelses-organeller

Lysosomer er membran-omsluttede organeller, der indeholder >60 hydrolytiske enzymer (proteaser, lipaser, nucleaser, glycosidaser) aktive ved lavt pH (~4,5–5,0). De fungerer som cellens fordøjelsessystem.

Vigtige funktioner

1. Fagocytose/endocytose: Nedbryder ekstra-cellulært materiale (bakterier, skrald, næringstoffer).
2. Autofagi: Genbruger beskadigede organeller, forkert foldede proteiner, lipiddråber (lipofagi).
3. Membran-reparation: Lysosomal ekstocytose lapper plasma-membran-revner.
4. Signalering: mTORC1 på lysosomal overflade sanser amino-syrer; regulerer vækst.
5. Antigen-præsentation: MHC-II-indlæsning i MIIC-kompartiment (lysosom-relateret).
6. Knogle-resorption: Osteoklaster sekreterer lysosomale enzymer i resorptions-lakuner.

Biogenese

• Enzymer syntetiseres i ER → Golgi → mærket med mannose-6-fosfat (M6P) → M6P-receptor målretter til sent endosom/lysosom.
• Lysosomale membran-proteiner (LAMP1, LAMP2) beskytter membran mod autolyse.

Lysosomale op-lagringssygdomme (LSDs)

• Genetiske defekter i lysosomale enzymer → substrat-akkumulation (f.eks. Gaucher: glukocerebrosidase; Fabry: α-galaktosidase A; Pompe: syre α-glukosidase; Tay-Sachs: hexosaminidase A).
• Terapier: enzymerstatning (ERT), substrat-reduktion (SRT), kaperoner, gen-terapi.

Lysosomer er dynamiske hubs for nedbrydning, genbrug og signalering – ikke bare affaldsspande.