Primær biliær cholangitis (PBC): Forståelse af sygdoms-stadier og behandling

Primær biliær cholangitis (PBC) er en autoimmun kolestatisk leversygdom, der rammer små intrahepatiske galdegang. Histologisk stadiering guider prognose.

Histologiske stadier (Ludwig/Scheuer)

• Stadie 1 (Portale): Floride gang-forandringer, portal inflammation; ofte asymptomatisk. Normale leverprøver eller isoleret ALP-forhøjelse.
• Stadie 2 (Periportale): Inflammation udvider sig udover portale spor; interface hepatit. Symptomer dukker op: træthed, kløe, sicca, ledsmerter.
• Stadie 3 (Septale): Fibrose broer portale spor. Komplikationer: portal hypertension (varicer, ascites), ikterus, fedt-løselige vitamin-mangel.
• Stadie 4 (Cirrose): Nodulær regenerasjon, arkitektonisk distortion. Dekompensation: encefalopati, varice-blødning, HCC-risiko. Transplant-evaluering.

Klinisk stadiering (Ikke-invasiv)

• Transient elastografi (FibroScan), ELF-test, FIB-4, APRI korrelerer med histologi.
• ALP, bilirubin, albumin, trombocytter sporer sygdoms-aktivitet/progression.

Behandling

• UDCA (ursodeoxycholsyre) 13–15 mg/kg/dag: Første-linje; forbedrer biokemi, forsinkeler progression, reducerer transplant-behov.
• Anden-linje: Obeticholsyre (FXR-agonist) eller fibrater (bezafibrat) hvis utilstrækkelig UDCA-respons (Paris-kriterier).
• Symptomatisk: Cholestyramin/rifampicin til kløe; kunstige tåre/spyt til sicca; vitamin D/K-tilskud.

Overvågning

Hvert 3–6 mdr: leverprøver, bilirubin, trombocytter; elastografi årligt; overvågning for HCC (US ± AFP kvartalsvis hvis cirrose); osteoporose-screening.

Tidlig UDCA-initiering normaliserer levealder hos de fleste.