Koagulationsfaktorer: Omfattende guide til koagulationskaskaden

Tretten koagulationsfaktorer (I–XIII) orkestrerer hæmostasen via den intrinsiske, ekstrinsiske og fælles bane, som løber ud i trombingenerering og fibrin-dannelse.

Faktoroversigt

Faktor	Navn	Funktion	Mangelsygdom
I	Fibrinogen	Substrat for trombin → fibrin-net	Afibrinogenæmi, dysfibrinogenæmi
II	Prothrombin	Forstadie til trombin (faktor IIa)	Hypoprothrombinæmi
III	Vævsfaktor (TF)	Initiator for ekstrinsk bane (med VIIa)	— (ikke et plasma-protein)
IV	Calcium	Kofaktor for flere reaktioner	Hypokalcæmi
V	Proaccelerin	Kofaktor for Xa → II-aktivering	Parahemofili
VII	Prokonvertin	Ekstrinsk bane; TF-VIIa aktiverer IX, X	Faktor VII-mangel
VIII	Antihemofilisk faktor	Kofaktor for IXa → X-aktivering (intrinsisk)	Hemofili A
IX	Christmas-faktor	Aktiverer X (med VIIIa)	Hemofili B
X	Stuart-Prower-faktor	Sammeetepunkt: aktiverer II (med Va)	Faktor X-mangel
XI	Plasma-thromboplastin-antecedent	Aktiverer IX (med XIIa)	Hemofili C
XII	Hageman-faktor	Kontaktaktivering; initierer intrinsisk bane	Faktor XII-mangel (asymptomatisk)
XIII	Fibrin-stabiliserende faktor	Krydsbinder fibrin (transglutaminase)	Faktor XIII-mangel (forsinket blødning)

Baneoversigt

• Ekstrinsk (TF-VIIa): Hurtig, initierer koagulation in vivo.
• Intrinsisk (XII→XI→IX→X): Amplifikationsløkke; kontaktaktivering.
• Fælles (Xa+Va → IIa → I → Ia): Trombin-eksplosion → fibrin-koagulum.

Regulering

• Antitrombin (heparin-kofaktor) — hæmmer IIa, Xa, IXa, XIa, XIIa.
• Protein C/S — inaktiverer Va, VIIIa (APC-resistens = Faktor V Leiden).
• TFPI — hæmmer TF-VIIa, Xa.
• Fibrinolyse: tPA → plasmin → D-dimere.

Kliniske undersøgelser

• PT/INR: Ekstrinsk + fælles (VII, X, V, II, I).
• aPTT: Intrinsisk + fælles (XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I).
• TT: Trombin-tid (fibrinogen-funktion).
• Faktor-assays: Specifik faktor-quantificering.

Forståelse af faktorenes roller guider diagnosticering af blødnings-/trombose-sygdomme og antikoagulant-behandling.