Mycosis Fungoides med forhøjet WBC: Sézary-syndrom og avanceret kutan T-celle-lymfom

Mycosis fungoides (MF) er den mest almindelige kutane T-celle-lymfom (CTCL). Et forhøjet hvidt blodlegeme-tal med cirkulerende atypiske lyymfocytter signalerer Sézary-syndrom (leukemisk variant) eller avanceret MF med blod-påvirkning (stadium IVB) – begge kræver aggressiv systemisk terapi.

Kliniske stadier

• Plett/plaque-stadium (IA–IIA): Skubbende, erytematøse plettter/plaques; ofte kløende; varighed år til årti. Fremragende prognose.
• Tumor-stadium (IIB–III): Noduler, ulcération, nekrose. Højere risiko for ekstrakutan spredning.
• Erythrodermi / Sézary-syndrom (IVA–IVB): >80 % kropsoverflade erytem, skubning, palmoplantar hyperkeratose, lymfadenopati. Sézary-celler (>1000/µL eller >20 % lyymfocytter med cerebriforme kerner) i blod definerer Sézary-syndrom.

Diagnostik

• Hudbiopsi: Histologi (epidermotropi, Pautrier-mikroabscesser) + TCR-gen-omarrangering (klonalitet).
• Blod flowcytometri: CD4+ CD7– CD26– Sézary-celler; absolut tal.
• Lymfeknude-biopsi: Hvis forstørret (dermatopatisk vs. effaceret arkitektur).
• Billeddiagnostik (CT/PET-CT): Til stadiering hvis avanceret.

Behandling efter stadium

• Tidlig (IA–IIA): Hud-rettet: potente topikale steroid, topikale retinoider (bexaroten), fototerapi (NB-UVB, PUVA), lokal stråling.
• Avanceret (IIB–IV): Systemisk terapi:
  • Systemiske retinoider (bexaroten, acitretin)
  • Interferon-α
  • HDAC-hæmmere (vorinostat, romidepsin)
  • Brentuximab vedotin (anti-CD30 ADC)
  • Mogamulizumab (anti-CCR4)
  • Lav-dosis kemoterapi (gemcitabin, liposomal doxorubicin)
  • Ekstrakorporeal fotoférèse (ECP) — guldstandard for Sézary
  • Allogen stamcelle-transplantation (kurativt intent for udvalgte avancerede tilfælde)

Prognose

• Tidligt stadium (IA–IIA): Næsten normal levealder; 10-års overlevelse >90 %.
• Avanceret stadium (IIB–IV): Variabel; median overlevelse 2–5 år historisk, men nyere agenser (brentuximab, mogamulizumab, ECP) forbedrer udfald markant.

MF/Sézary kræver specialiseret dermatologi/onkologi-pleje. Tidlig henvisning til et CTCL-center optimerer stadiering, behandlingsvalg og adgang til kliniske forsøg.