Seglcellesygdom hos børn

Seglcellesygdom hos børn opstår, når barnet arver træk fra begge forældre . Hvis arvet fra kun den ene forælder , vil barnet have seglcelletræk . Det vil ikke resultere i manifestation af sygdommen hos barnet , men det kan give problemer senere i livet, som barnet vokser op og har børn af hans egen. Moderne teknologi , heldigvis tilbyder en række muligheder for at forbedre livskvaliteten for dem, der beskæftiger sig med seglcelleanæmi . Fakta

Seglcelle sygdom er en sygdom, hvor kroppens røde blodlegemer er formet unormalt . Snarere end raske runde røde blodlegemer er cellerne segl- formet; selvfølgelig , det er kilden til navnet. Denne arvelig tilstand - til stede ved fødslen, hvis arvet - kan forårsage alvorlig infektion , smerte, anæmi og organskader . Sværhedsgraden af ​​disse bivirkninger af sygdommen kan variere afhængigt af, hvilken type af seglcelleanæmi barnet . Nogle former manifestere sig som mild , mens andre børn befinder sig ofte indlagt

fleste lider af seglcelle anæmi i USA er African American .; Men ostindiske , Mellemøsten og Middelhavet mennesker er også mere tilbøjelige mod seglcelleanæmi end folk af andre ophav .

Nyfødte kan screenes ved fødslen gennem en simpel blodprøve . Denne evne til at diagnosticere og give tidlig behandling giver mest seglcelle syge til at leve rimeligt normalt og sundt liv .

Typer
p Der er forskellige former for seglcelleanæmi , som er bestemmes baseret på, hvad gener barnet arver fra sine forældre. Seglcelleanæmi , også kendt som hæmoglobin SS sygdom opstår, når hver forælder bidrager med seglcelle -genet. Et barn, der arver en seglcelle gen fra en forælder - sammen med en anden type unormal gen fra den anden forælder - kan udvikle hæmoglobin S beta-thalassæmi eller hæmoglobin SC sygdom. Hvis kun én forælder bidrager med en seglcelle gen - mens den anden passerer ned et normalt gen - barnet vil have seglcelletræk . Det betyder, at den unge ikke vil lider af sygdommen , men han kan give det videre til sine egne børn . Hvis begge forældre har karaktertræk , noget afkom har en 25 procent chance for at arve seglcelleanæmi . Hvis den ene forælder har de træk , og den anden har seglcelleanæmi , odds for , at sygdommen overføres til deres børn gå op til 50 procent.
Behavior af seglceller

Normalt de røde blodlegemer transporterer ilt i hæmoglobin; det består af alfa-og beta -kæder. I tilfælde af seglcelleanæmi barnet arver to seglcelle gener for hæmoglobin beta-kæden . Segl formen af ​​de røde blodlegemer får dem til at sidde fast i blodkarrene og blokerer blodgennemstrømningen. Væv får ikke nødvendige ilt , og barnet kan opleve smerte på grund af blokeringen. Disse C-formede celler har en kortere levetid på 10 til 20 dage i forhold til de 120 dage om sunde røde blodlegemer liv . Denne hurtige omsætning forårsager anæmi ( lavt antal røde blodlegemer) hos barnet.

Komplikationer

type seglcelleanæmi barnet har arvet afgør mulige komplikationer og deres sværhedsgrad. Det mest almindelige problem børn med seglcelleanæmi slås med er anæmi. Et muligt problem er Aplastisk krise , hvor knoglemarven forsinker produktion af røde blodlegemer , der fører til alvorlig anæmi . Andre problemer omfatter akut lungesvigt , slagtilfælde på grund af blodkar blokering og hævelse af fødder og hænder er kendt som dactylitis . Seglcellesygdom kan også bidrage til generaliseret smerte , ledskader , galdesten, øjenskader , nyreskader, bensår og forsinket vækst hos barnet.
Behandling

er kun en kur for seglcelleanæmi; det er en knoglemarvstransplantation. Selvfølgelig , det er risikabelt og kompliceret og typisk kun anbefales til børn, der har alvorlige komplikationer. Chancen for afvisning - selv fra en "lav risiko" matchede donor - er altid til stede

fleste børn med seglcelleanæmi behandles ved hjælp af andre metoder, der ikke helbrede sygdommen , men de forbedrer kvaliteten af ​​. liv med seglcelleanæmi . Penicillin bruges til at afværge mulige infektioner , og smertestillende medicin administreres hvis kroniske smerter er et problem. Røde blodlegemer produktion stimuleres med tilskud af folinsyre. Regelmæssige blodtransfusioner kan tilbydes til børn, der oplever mere alvorlige komplikationer. Flere medikamenter og behandlinger bliver undersøgt .

Emergency Medical Symptomer

helst af følgende symptomer hos et barn med seglcelleanæmi opfordrer til en øjeblikkelig besøg på skadestuen værelse : brystsmerter, åndedrætsbesvær , træthed, feber over 100 grader Fahrenheit , svimmelhed, hovedpine , mavesmerter, mave hævelse, gulsot , alvorlig bleghed, ændringer i synet , kramper, svaghed, delvis lammelse , følelsesløshed, sløret tale eller bevidstløshed <. br>