Hvad er føtalt hæmglobin?

Føtalt hæmoglobin (HbF) er den vigtigste hæmoglobinkomponent i humane fostre og nyfødte, og tegner sig for 50 %-90 % af normalt hæmoglobin.

- Det begynder syntese ved cirka seks ugers drægtighed og fortsætter med at være den dominerende form for hæmoglobin indtil fødslen, hvor det gradvist erstattes af voksenhæmoglobin (HbA).

Struktur:

- HbF er en tetramer sammensat af to alfa-globin-kæder (α2) og to gamma-globin-kæder (γ2).

- Dette adskiller sig fra voksenhæmoglobin (HbA), som består af to alfa-globin-kæder og to beta-globin-kæder (α2β2).

Funktion:

- HbF har en højere affinitet for ilt sammenlignet med HbA, hvilket gør det muligt for det effektivt at transportere ilt fra moderkagen til fosteret i livmoderen.

- Den øgede oxygenaffinitet af HbF tilskrives tilstedeværelsen af ​​gamma-globin-kæder, som har en højere affinitet for oxygen end beta-globin-kæder.

Klinisk betydning:

- Hos visse individer kan forhøjede niveauer af HbF fortsætte efter fødslen, en tilstand kendt som arvelig persistens af føtalt hæmoglobin (HPFH).

- HPFH er normalt godartet, men det kan nogle gange være forbundet med en øget modtagelighed for visse blodsygdomme.

Medicinske anvendelser:

- HbF har terapeutiske anvendelser ved visse medicinske tilstande, herunder seglcelleanæmi og beta-thalassæmi.

- Ved disse lidelser forårsager unormalt struktureret hæmoglobin (HbS ved seglcelleanæmi og reduceret β-globinproduktion ved beta-thalassæmi) abnormiteter i røde blodlegemer og kan føre til komplikationer såsom anæmi, smertekriser og organskader.

- At forsyne kroppen med HbF kan hjælpe med at lindre nogle af disse komplikationer og forbedre det generelle helbred hos personer med disse lidelser.