Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS): Årsager, symptomer og behandling

Hæmolytisk-uræmisk syndrom (HUS) er en triade af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, trombocytopeni og akut njureskade. Det er en medicinsk nødsituation, der kræver hurtig genkendelse og supportive pleje.

Almindelige årsager

• Shiga-toxin-producerende E. coli (STEC), især O157:H7 – hyppigst årsag hos børn; overført via forurenet mad (underdone oksekød, upastørriseret mælk, grøntsager) eller vand.
• Andre infektioner: Shigella dysenteriae type 1, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Clostridioides difficile.
• Medicamentøst indtømt: Kinin, clopidogrel, ticlopidin, mitomycin C, cyclosporin, tacrolimus.
• Komplement-mediéret (atypisk HUS): Genetiske mutationer i komplement-regulatoriske faktorer (CFH, CFI, MCP, C3, THBD).
• Andre udløsere: Graviditet, knoglemarvstransplantation, autoimmunesygdomme (SLE, antifosfolipid-syndrom), malign hypertension.

Klinisk præsentation

• Prodromal blodig diaré (ved STEC-HUS)
• Bleghed, træthed (anæmi)
• Petechier, blåmærker (trombocytopeni)
• Oliguri, ødem, hypertension (njuresvigt)
• Neurologiske symptomer: iritation, anfald, ændret bevidsthed

Behandling

• Supportiv pleje: Vand/elektrolyt-balance, blodprodukttransfusioner (pakket røde blodlegemer ved alvorlig anæmi, trombocyter kun ved aktiv blødning eller invasiv procedure), nyreerstatningsterapi (dialyse) ved alvorlig AKI.
• Eculizumab (anti-C5 monoklonalt antistoffer) for atypisk HUS med komplement-dysregulation.
• Plasmaudveksling kan overvejes ved atypisk HUS eller hvis eculizumab ikke er tilgængelig.
• Undgå antimotilitetsmidler og antibiotika ved STEC-HUS (kan øge toxinfrigivelse).

Tidlig dialyse og nøjagtig supportive pleje har reduceret dødelighed fra >50% til <10% ved typisk barndoms-HUS.