Hvad er para - hæmofili?

Parahæmophilia, også kendt som Rosenthal-syndrom eller faktor XI-mangel, er en sjælden autosomal dominant blødningssygdom forårsaget af mangel eller abnormitet af faktor XI, en koagulationsfaktor, der er afgørende for blodkoagulation. Det adskiller sig fra hæmofili A og B, fordi en mangel på faktor XI ikke forårsager signifikant påvirket ledblødning. Blødningssymptomer, selvom de sædvanligvis er mildere end ved hæmofili A eller B, kan være alvorlige og kan omfatte hæmatom, langvarig blødning fra snit eller tandudtrækning, næseblod og tandkødsblødning.

De fleste mennesker med faktor XI-mangel har ingen symptomer eller kun mindre blødningsproblemer, såsom næseblod eller let blå mærker. Nogle mennesker med faktor XI-mangel kan dog have mere alvorlige blødninger, såsom blødninger i led eller muskler, eller kraftige blødninger efter operation eller fødsel.

Faktor XI-mangel diagnosticeres normalt med en blodprøve, der måler niveauerne af faktor XI i blodet. Behandling for faktor XI-mangel involverer typisk udskiftning af det manglende faktor XI-koagulationsprotein, enten gennem blodtransfusioner eller med oprensede faktor XI-koncentrater.